Фиброэластоз у новорожденных

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда

Фиброэластоз у новорожденных

Фиброэластоз эндомиокарда (ФЭ) — заболевание, для которого характерно присутствие на внутренней поверхности желудочков и клапанов сердца диффузно утолщенного эндокарда.

Частота ФЭ составляет 1:70000 новорожденных.

Заболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани, эндокардиального склероза.

Этиология фиброэластоза эндомиокарда. Выделяют первичный и вторичный ФЭ: • при первичном фиброэластозе эндомиокарда невозможно выявить явных этиологических факторов;

• при вторичном фиброэластозе эндомиокарда у ребенка отмечаются признаки тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ).

До настоящего времени генез заболевания остается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во внутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение развития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения.

Фиброэластоз эндомиокарда может индуцироваться также генетическими и гипоксическими факторами. В ряде случаев появление ФЭ может быть следствием кровоизлияния в миокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка.

Изменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон.

При патологоанатомическом исследовании сердце чаще значительно увеличено в размерах. Полость ЛЖ при вторичных формах ФЭ уменьшена, в то время как при первичном ФЭ полость ЛЖ резко расширена.

Выявляется утолщение фиброэластических волокон эндокарда молочно-белого цвета, которое особенно выражено в левых отделах сердца.

Процесс может переходить на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный.

Микроскопически определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды.

Такой процесс приводит к дегенеративным изменениям в субэндокардиальной области миокарда желудочков с последующим некрозом мышечных волокон в этой зоне.

Вовлечение в патологический процесс клапанов характеризуется миксоматозной пролиферацией их с увеличением коллагеновых элементов.

Клинические проявления варьируют. • При первом варианте течения ФЭ клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца.

Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.

• При втором варианте течения ФЭ заболевание начинается в возрасте до б мес и характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии.

У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица.

В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика фиброэластоза эндомиокарда

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации.

Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой.

Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

На электрокардиограмме у новорожденных детей с фиброэластозом эндомиокарда регистрируются признаки гемодинамической перегрузки и гипертрофии ЛЖ, инверсия зубца Т в I, II и левых прекордиальных отведениях.

ЭхоКГ показывает дилатацию полости ЛЖ и умеренное утолщение ее стенки с плотным утолщенным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается увеличение размеров сердца вплоть до образования «шаровидного» сердца.

Лечение фиброэластоза эндомиокарда направлено на купирование сердечной недостаточности и профилактику сопутствующих инфекций. Терапия носит симптоматический характер и зависит от степени нарушений гемодинамики. Применяется поддерживающая терапия сердечными гликозидами и диуретиками. Применение сердечных гликозидов длительное, в течение нескольких месяцев, иногда и более года.

Прогноз фиброэластоза эндомиокарда зависит от времени возникновения типичной клинической картины. Чем раньше проявляются симптомы фиброэластоза, тем серьезнее прогноз.

Если признаки сердечной недостаточности регистрируются в первые дни жизни, то прогноз неблагоприятный.

При сочетании ФЭ с клапанными пороками сердца или врожденной патологией сердечно-сосудистой системы дети умирают в течение первых месяцев жизни.

– Также рекомендуем “Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.”

Оглавление темы “Блокады и кардиомиопатии у детей.”:
1. Атриовентрикулярная блокада. Признаки и виды атриовентрикулярной блокады.
2. Клиника и диагностика атриовентрикулярной блокады.
3. Лечение атриовентрикулярной блокады у детей.
4. Внутрижелудочковые блокады у детей.
5. Блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца у детей. Кардиомиопатии у детей.
6. Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.
7. Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
9. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.
10. Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/97.html

Что скрывается за диагнозом «фиброэластоз» у младенцев?

Фиброэластоз у новорожденных

В структуре кардио-васкулярной патологии новорожденных и грудных детей 65-70% составляют врожденные пороки сердца (ВПС).

Основанием для направляющего диагноза ВПС в подавляющем большинстве случаев является выслушиваемый шум в сердце.

При отсутствии отчетливых аускультативных изменений кардиомегалия, выявляемая по данным рентгенографии грудной клетки, является основанием для направления ребенка в стационар с диагнозами: «фиброэластоз» и «врожденный кардит».

Цель работы: на основании комплексного обследования 70 детей первого года жизни и анализа 52 аутопсий проведение дифференциальной диагностики и определение нозологической принадлежности поражений миокарда у детей данной возрастной группы, направляемых в Перинатальный кардиологический центр с диагнозом: «фиброэластоз».

Строение миокарда у новорожденных детей имеет свои особенности:

а) меньшее количество миофибрилл, что делает мышечное волокно тонким со слабо выраженной исчерченностью;

б) преобладание b-изомера миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью и функцией Са-каналов;

в) меньшее количество митохондрий;

г) сниженная активность ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме свободных жирных кислот (карнитиновая недостаточность);

д) большой объем стромы сердца с низким содержанием эластических волокон.

Вышеперечисленные особенности сократительного миокарда новорожденного ребенка обуславливает меньшую, чем в другие возрастные периоды, его инотропную активность и склонность к быстрому развитию дезадаптивного ремоделирования в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, «шаровидной» формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка и относительной недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков является гемодинамически невыгодной и создает основу для быстрого развития сердечной недостаточности. Ведущее значение в формировании дезадаптивного ремоделирования с развитием фибро-склеротических процессов придается ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС), особенно ее тканевому звену (ген АПФ, ангиотензин 2 и альдостерон), а также норадреналину, запуск которых осуществляется миокардиальным стрессом любой этиологии. В стимуляции пролиферативных процессов возможно участие пептидных факторов роста, свободных радикалов; обсуждается теория экспрессии фетальных генов с подавлением функции нормальных генов, ответственных за синтез специфических белков миокарда, сопровождающаяся потерей миоцитов как путем некроза, так и путем апоптоза.

Для оценки реальной возможности участия РААС в формировании пролиферативных процессов, степени ее зрелости и вкладе в регуляцию кровообращения нами впервые предпринято исследование по определению у новорожденных и грудных детей циркулирующего звена РААС путем определения содержания ангиотензина, альдостерона и вазопрессина как в норме, так и при патологии сердечно-сосудистой системы с помощью диагностических наборов фирм DSL, Buhlmann Laboratories AG. Получены данные о высоком содержании ангиотензина 2 и альдостерона у новорожденных детей, отмечена динамика в зависимости от прогрессирования сердечной недостаточности, что свидетельствует о зрелости РААС у новорожденных и грудных детей, способной выполнять как компенсаторную, так и патологическую роль с участием в процессах дезадаптивного ремоделирования миокарда и формирования фиброэластоза у младенцев, представляющего диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Комплекс дифференциально-диагностических мер позволил выделить следующие патологические состояния, которые приводят к морфо-функциональным изменениям миокарда у новорожденных и грудных детей, маскируясь под диагнозы кардита и фиброэластоза с назначением противовоспалительного лечения:

1. Врожденные пороки сердца, не имеющие выраженной аускультативной симптоматики. Изолированная резко выраженная коарктация аорты наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам в связи с наличием резкой дилатации левого желудочка, снижением его контрактильности и отсутствием навыка по определению пульсации на бедренных артериях.

2. Постгипоксический синдром дисадаптации сердечно-сосудистой системы в виде транзиторной дилатации или гипертрофии миокарда.

Клиническая картина характеризуется умеренной кардиомегалией, снижением сократимости и нарушением процессов реполяризации миокарда, повышением изофермента МВ-КК, неврологическими эквивалентами перенесенной гипоксии, аритмиями, иногда симптомами недостаточности кровообращения на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза матери с частым выявлением у нее персистирующего инфекционного процесса. Вышеперечисленные симптомы часто служат основанием для диагностики врожденного кардита. Транзиторность, доброкачественность выявленных нарушений с последующим катамнестическим наблюдением за состоянием пациента способствуют правильной оценке выявленных нарушений.

3.

Медикаментозно-обусловленные морфо-функциональные повреждения миокарда: а) депрессивное действие на контрактильность миокарда плода и новорожденного средств, применяемых для наркоза при родоразрешениии путем кесарева сечения; б) тахикардия плода с нарушением сократимости вследствие приема токолитиков (тербуталин, ритодрин, партусистен), применяемых при угрозе прерывания беременности; в) развитие гипертрофии сердечной мышцы на фоне антенатального приема беременной женщиной или постнатального приема новорожденными детьми глюкокортикоидов (дексаметазон), применяемых с целью коррекции гормонального дисбаланса у женщины, а также профилактики РДС-синдрома и внутрижелудочковых кровоизлияний. Процесс чаще обратим.

4. Диабетическая фетопатия с развитием симметричной гипертрофии миокарда и межжелудочковой перегородки (МЖП), либо изолированной гипертрофии последней.

Генез обусловлен анаболическим эффектом инсулина, вызывающем гипертрофию и гиперплазию кардиомиоцитов путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Толщина МЖП может достигать 14 мм (при норме 3-5 мм у новорожденного ребенка).

Прогноз чаще благоприятен и при уменьшении количества инсулиновых рецепторов после рождения наступает регресс гипертрофии.

5. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Знание ЭКГ-признаков данного синдрома является опорным моментом для правильной постановки диагноза.

6. Аритмогенная дисфункция миокарда, которая у детей первого года жизни сопровождается значитель ным снижением сократимости, миоцитолизом и симптомами сердечной недостаточности.

Трудности в интерпретации вызывают случаи, не связанные с ВПС, но обусловленные постгипоксическим синдромом дисадаптации, гистиоцитоидной кардиомиопатией (КМП), неонатальным волчаночным синдромом, пороками развития проводящей системы сердца.

7.

Генетически обусловленная патология: а) семейные формы КМП; б) факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневиля-Прингла); в) болезни обмена веществ (митохондриальная патология, болезнь Помпе); г) врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии; д) четко очерченные, а также недифференцированные генетические синдромы. В частности, необходимо помнить о генетическом синдроме Беквита-Видемана, сопровождающемся достаточно выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и МЖП. Наличие совокупности определенных диагностических признаков позволяет правильно сориентироваться в диагнозе.

8. Рестриктивная кардиомиопатия, редко встречающаяся на Европейском континенте.

9. «Идиопатические» варианты КМП, являющиеся следствием впервые возникших генных мутаций. Идентификация генетических маркеров напрямую связана со степенью развития высоких молекулярно-генети ческих технологий. Так, в ряде работ установлена связь DD-генотипа гена АПФ с идиопатической ДКМП. Прогноз в этих случаях обуславливается степенью пенетрантности и экспрессивности патологических генов.

10. Врожденный кардит – редкий диагноз, о котором можно думать при наличии у новорожденного выраженных клинических симптомов генерализованного инфекционного процесса с тяжелым состоянием ребенка при наличии достоверного лабораторного подтверждения.

11. Перенесенное интеркуррентное заболевание может стать причиной инфекционно-токсической кардиопатии, реже – приобретенного кардита, а также явиться триггерным фактором для манифестации кардиомиопатического процесса у ребенка грудного возраста.

Наличие «ножниц» между клиническим улучшением на фоне проводимой терапии и сохраняющимися изменениями на ЭКГ в виде нагрузки на предсердия, удлинение QT, косвенно указывающее на формирование фиброза, низкую фракцию выброса левого желудочка по данным ЭХОКГ будет свидетельствовать в пользу последнего.

ВЫВОДЫ

  • Болезни миокарда у детей первого года жизни представляют собой гетерогенную группу, требующую для постановки правильного диагноза всестороннего обследования, тщательного анализа полученных данных и катамнестического наблюдения за пациентом.
  • Отмечается преобладание вторичных форм поражения миокарда.
  • Диагноз «идиопатического» поражения миокарда является вынужденным при невозможности установить причину болезни на данном этапе.
  • Интерпретация результатов обследования на оппортунистические инфекции не должна строиться с акцентом на сами инфекционные агенты, а в большей степени должна учитывать аномальные ответы на них и те генетические факторы, которые реализуют эти ответы.
  • Целесообразно включение в план этапного наблюдения за здоровым ребенком на первом году жизни проведение ЭКГ в возрасте трех месяцев с целью выявления скрытых морфо-функциональных изменений миокарда в максимально ранние сроки.
  • Фиброэластоз эндокарда, выявленный у 53% больных, умерших на первом году жизни от различной кардио-васкулярной патологии является вторичным морфологическим понятием, формирующемся как неспецифическая реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии, не является заболеванием и не может фигурировать в качестве направляющего диагноза. По сути дела, это финал патологического пути, проделанного генетически слабым сердцем, преодолевавшем гемодинамические, гипоксически-ишемические и инфекционные преграды. Основанием для его подтверждения при жизни ребенка может служить эндомиокардиальная биопсия.

Источник: http://www.vestar.ru/article.jsp?id=2020

МедПрофилактика
Добавить комментарий