Каналопатии в кардиологии

Каналопатия: электрическая болезнь миокарда

Каналопатии в кардиологии

содержание

В кардиологии примерно с середины ХХ века существует собирательное понятие «кардиомиопатия», объединяющее различные (и разнородные) нарушения сердечной деятельности, этиопатогенез которых не вполне ясен и требует дальнейших исследований.

По мере накопления новых научных данных представления о механизмах формирования и развития таких нарушений постоянно дополняются, уточняются и проясняются.

Соответственно, на международных кардиологических форумах периодически принимаются новые классификации кардиомиопатий, включающие более точные их определения и дифференциально-диагностические критерии (основанные на клинике, этиологии, изменениях на ЭКГ и пр.).

Сравнительно недавно было введено понятие «канальной кардиомиопатии» (кардиомиопатия ионных каналов или, кратко, каналопатия), которое также является собирательным и отражает общую суть нескольких специфических, ранее неясных расстройств сердечной деятельности.

В отличие от многочисленных нарушений «механики» миокарда (различные растяжения, сужения, аномальные сообщения между внутренними структурами), каналопатии обусловлены нарушениями «электроснабжения» на клеточном или, вернее, молекулярном уровне.

Отсюда еще одно синонимическое название каналопатий: электрические болезни миокарда.

2.Причины

Под «каналом» в данном случае понимается механизм прохождения сквозь клеточные мембраны положительно заряженных ионов калия и натрия. Этот своеобразный биоэлектрический ток в активных клетках сердечной мышцы должен строго соответствовать своим природным нормативным параметрам, иначе в ритмичной насосной деятельности миокарда могут возникнуть серьезные флюктуации.

В свою очередь, нарушения проводимости трансмембранных ионных каналов могут быть обусловлены различными причинами, однако большинство известных на сегодняшний день расстройств такого рода, – синдромы удлиненного и укороченного Q-T-интервала, синдромы Бругада и Ленегре, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия и т.п., – являются врожденными и генетически обусловленными: в их основе лежат мутации гена, «отвечающего» за электропроводные свойства белка клеточных мембран.

В свою очередь, открытым и остро актуальным остается вопрос о мутагенных факторах, факторах риска и возможных мерах профилактики, которых в настоящее время не существует.

3.Симптомы и диагностика

В некоторых случаях известный науке феномен лишь условно можно считать патологическим или аномальным, поскольку он проявляется только индивидуальными отклонениями от среднестатистических анатомических, биохимических или электрометрических показателей (напр., на ЭКГ).

Однако термин «каналопатия» (и любой другой диагноз с корневым окончанием «-патия», пусть даже этиологически неуточненный) заведомо предполагает наличие клинически значимых функциональных нарушений.

В группе «электрических болезней миокарда» такие нарушения представляют собой весьма серьезную симптоматику по типу тахиаритмий, приступов головокружений, синкопальных состояний. Более того, как показывают результаты последних исследований, множество (если не большинство) случаев т.н.

внезапной остановки сердца, – ранее совершенно необъяснимых, – обусловлено именно нарушениями электролитного баланса вследствие той или иной каналопатии.

Следует отметить, что нарушения трансмембранной проводимости ионов натрия и калия могут стать причиной не только кардиологической патологии; напротив, нарушения электрохимических процессов в миокарде зачастую являются лишь частью более общей, системной дисфункции. Например, в неврологическом плане каналопатия может обусловливать парезы и параличи конечностей, эпилептические припадки и другую нейромышечную патологию.

Из перечисленных выше вариантов сердечной каналопатии часть может быть диагностирована клинически и электрокардиографически, а часть поддается диагностике очень трудно.

Необходим тщательный анализ всего массива клинических, анамнестических и диагностических данных во всей полноте их взаимосвязей.

Как видно из вышесказанного, от врача также требуется информированность в самых актуальных вопросах, открытиях, исследованиях современной кардиологии.

4.Лечение

Этиопатогенетической терапии каналопатий, как и надежной их профилактики, пока нет: понадобится какое-то время, чтобы научно-исследовательский сегмент медицины разработал подходы к лечению этой недавно проясненной патологии.

На сегодняшний день основные усилия направляются на предотвращение наиболее грозного проявления каналопатий: внезапной остановки сердца с летальным исходом. Однако в этом плане более-менее надежным способом является лишь имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

В некоторых случаях назначают бета-адреноблокаторы, однако медикаментозная поддержка не способна снизить риск внезапной остановки сердца до приемлемого уровня, а в некоторых случаях (при синдроме Бругада, например) является практически бесполезной.

Источник: https://medintercom.ru/articles/kanalopatii

Каналопатии и триггерная активность. Автоматические суправентрикулярные тахиаритмии

Каналопатии в кардиологии

В последние годы некоторые разновидности тахиаритмий были отнесены к генетическим нарушениям в каналах, которые управляют ионными потоками через мембраны клеток сердца.

Такие «каналопатии» — аномально функционирующие каналы вследствие врожденных мутаций — могут поразить любую электрически активную клетку и не ограничиваются только сердцем. Так, некоторые виды мигреней, эпилепсии, периодического паралича и заболеваний мышечной ткани, по-видимому, обусловлены каналопатией.

Среди аритмий, вызванных каналопатией, наиболее распространенные и в то же время наиболее клинически значимые — те, которые связаны с триггерной активностью.

Триггерная активность вызывается аномальными потоками положительных ионов внутрь сердечной клетки. Эти ионные потоки вызывают довольно острый «выступ» на потенциале действия в конце фазы 3 или в начале фазы 4. Этот выступ называется следовой деполяризацией.

Полагают, что в большинстве случаев следовая деполяризация обусловлена врожденной патологией каналов, управляющих движением ионов кальция через клеточную мембрану.

Если следовые деполяризации достаточно большие, они способны открывать быстрые натриевые каналы (которые, как уже упоминалось, являются потенциалзависимыми), генерируя таким образом следующий потенциал действия.

Аритмии, вызванные дигиталисной интоксикацией, «пируэтные» нарушения ритма, и редкие случаи желудочковой тахикардии, отвечающей на блокаторы кальциевых каналов, вероятнее всего обусловлены триггерной активностью.

Прежде чем приступить к обсуждению вопроса о том, как «работают» антиаритмические препараты, будет полезно произвести обзор важнейших клинических характеристик основных сердечных тахиаритмий.

Автоматические суправентрикулярные тахиаритмии

Автоматические суправентрикулярные аритмии наблюдаются почти исключительно в острых ситуациях, к которым относятся ишемия миокарда, обострение хронического легочного заболевания, острая алкогольная интоксикация и выраженный электролитный дисбаланс. Любое из этих нарушений способно продуцировать автоматические фокусы в предсердном миокарде.
Клинически, частота сердечных сокращений при автоматической предсердной тахикардии, как правило, меньше 200 уд/мин.

Как и при всех автоматических ритмах, начало и окончание в основном относительно постепенные, то есть в течение нескольких циклов наблюдается «разогрев» (или «охлаждение»), когда сердечный ритм учащается (или урежается).

Каждому комплексу QRS предшествует обособленный зубец Р, форма которого обычно отличается от таковой при нормальном синусовом зубце Р и зависит от локализации автоматического фокуса в предсердии. Соответственно, интервал PR нередко короче, чем на синусовом ритме, так как эктопический фокус может находиться относительно близко к АВ-узлу.

Поскольку автоматические предсердные тахикардии возникают и локализуются в предсердном миокарде (и поэтому аритмия сама по себе не зависима от АВ-узла), то появление АВ-блокады не оказывает воздействия на предсердную аритмию.

Мультифокальная предсердная тахикардия (МФПТ) — наиболее частая форма автоматической предсердной тахикардии. Она характеризуется множественной (не менее трех форм) морфологией зубцов Р и нерегулярными интервалами PR.

Полагают, что мультифокальная предсердная тахикардия — это результат наличия в миокарде нескольких автоматических фокусов, работающих с различными частотами.

Аритмия в большинстве случаев связана с обострением хронического легочного заболевания, особенно у пациентов, получающих теофиллин.

Фармакологическая терапия автоматической предсердной тахикардии, как правило, не очень эффективна, хотя препараты, воздействующие на АВ-узел, иногда способны замедлять желудочковый ритм вследствие развития АВ-блокады II степени. Стратегия лечения автоматических предсердных аритмий заключается в активной терапии основного заболевания.

– Также рекомендуем “Реципрокные суправентрикулярные тахиаритмии. АВ-узловая реципрокная тахикардия”

Оглавление темы “Проводящая система сердца”:
1. Электрофизиологическая система сердца. Сердечный потенциал действия
2. Деполяризация миокарда. Реполяризация миокарда
3. Фаза покоя миокарда. Местные различия иннервации сердца
4. Потенциал действия миокарда на ЭКГ. Механизмы сердечных тахиаритмий – автоматизм
5. Риентри. Механизмы формирования риентри
6. Каналопатии и триггерная активность. Автоматические суправентрикулярные тахиаритмии
7. Реципрокные суправентрикулярные тахиаритмии. АВ-узловая реципрокная тахикардия
8. Внутрипредсердный риентри. Трепетание и фибрилляция предсердий
9. Желудочковые тахиаритмии. Реципрокные желудочковые тахиаритмии
10. Паузозависимые триггерные аритмии. Экстренное лечение паузозависимой триггерной активности

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/519.html

Ионные каналопатии («электрические болезни миокарда»)

Каналопатии в кардиологии

Существует целый ряд редких первичных,наследственно обусловленных кардиомиопатий(число которых постоянно увеличивается),проявляющихся преимущественно нарушениямиритма сердца.

Эти заболевания сердцаполучили еще название «электрическихболезней миокарда», поскольку ониобусловлены мутациями в генах, кодирующихсинтез белков клеточных мембран,ответственных за трансмембранные ионныетоки Na+ и К+.

Эти ионные каналопатиивключают в себя синдром длинногоинтервала Q-T, синдром короткогоинтервала Q-T, синдром Бругада и КПЖТ.

Синдром длинного интервала q-t

Синдром длинного интервала Q-T (LQTS)представляет наследственное заболевание,характеризующееся увеличениемдлительности периода реполяризациижелудочков сердца, что проявляетсяудлинением интервалаQ-T на ЭКГ инередко сопровождается развитиемопасных для жизни желудочковых аритмий,в частности полиморфной желудочковойтахикардией типа «пируэт» (torsades depointes). Синдром длинного интервалаQ-T(LQTS) – наиболее часто встречающийсявариант «электрических болезнеймиокарда».

Этиология

К настоящему времени установлены мутациив 8 генах, кодирующих синтез определенныхсубъединиц ионных каналов кардиомиоцитов,приводящих к возникновению синдромадлинного интервала Q-T.

Пять мутацийгенов касаются калиевых каналов мембраныкардиомиоцитов(KCNQ1, KCNH2,KCNE1, KCNE2,KCNJ2), 1 мутация касается натриевыхканалов мембраны кардиомиоцитов (SCN5A),1 мутация касается кальциевых каналовкардиомиоцитов(CACNA1C) и 1 мутацияотносится к белку анкерину (ANKB), которыйучаствует в прикреплении ионных каналовк мембранам кардиомиоцитов.

В настоящее время выделяют 8 генетическиобусловленных вариантов синдромаудлиненного интервала Q-T. При типеLQTS1(синдром ДжеруэллаЛанге-Нилсена) иLQTS2 изменения касаются 2 генов – KCNQ1 иKCNE1, ответственных за синтез структурионных каналов, обеспечивающих медленный(IKs) и быстрый компонент калиевоготока задержанного выпрямления (IKr).

Тип LQTS3 обусловлен изменениями генаSCN5A, кодирующего Na+ токи в кардиомиоцитах.Типы LQTS5 и LQTS6 являются достаточно редкимивариантами синдрома удлиненногоинтервалаQ-T, при которых изменениякасаются также калиевых токов IKsи IKr. Тип LQTS7 (синдром Андерсена)связан с изменениями калиевого токаKir2.

1, а тип LQTS8 (синдром Тимоти) – cнарушениями кальциевого тока Са1.2.

Описаны два типа наследования синдромадлинного интервала Q-T: более редкаяаутосомно-рецессивная форма, сочетающаясяс врожденной глухотой (синдромДжеруэлла-Ланге-Нилсена), обусловленнаямутациями в 2 генах(KCNQ1 иKCNE1) ичаще встречающаяся аутосомно-доминантнаяформа (синдром Романо-Варда), связаннаяс мутациями во всех 8 генах.

Клиническая картина

Одним из наиболее характерных киническихпроявлений синдрома длинного интервалаQ-T являются обморочные состояния,которые обычно впервые возникают вмолодом возрасте (5-15 лет).

Наиболеегрозное клиническое проявление синдромадлинного интервалаQ-T – внезапнаясердечная смерть, обусловленная развитиемфатальных желудочковых тахиаритмий(полиморфная желудочковая тахикардиятипа «пируэт», фибрилляция желудочков).

При этом отмечают определенную корреляциюмежду генотипом и фенотипом у больныхс синдромом длинного интервалаQ-T. Длябольных с синдромом длинного интервалаQ-T типа LQTS2 специфическим механизмомзапуска этих нарушений ритма служатрезкие звуковые раздражители, особенново время сна или отдыха.

При синдромедлинного интервалаQ-T типа LQTS1(синдром Джеруэлла-Ланге-Нилсена) 97%всех внезапных смертей связано сфизическими или эмоциональныминагрузками, в то время как при синдромедлинного интервалаQ-T LQTS2 и LQTS3 50%всех смертей происходит в покое.

Диагностика

Диагноз длинного интервала 0-Tустанавливают на основе регистрацииЭКГ в покое в 12 отведениях и измерениикорригированного интервала0-T (Q-Tc).Обычно величину корригированногоинтервалаQ-Tc автоматическирассчитывает электрокардиограф,регистрирующий ЭКГ. Поскольку величинакорригированного интервалаQ-Tc прямозависит от ЧСС, для ее расчета используютформулу Базетта:

Q-T = К х V(R-R),

где Q-T – корригированный интервал,(R-R) – величина интервала в секундах; К -константа, равная для мужчин 0,37, дляженщин – 0,40, для детей – 0,38. В диапазонефизиологических частот сердечногоритма (от 60 до 100 в минуту) нормальныезначения величины интервалаQ-Tc недолжны превышать 0,42 сек.

Наибольшая вероятность возникновенияфатальных желудочковых аритмий у больныхс синдромом длинного интервала Q-Tнаблюдается при увеличениикорригированного интервалаQ-Tc свыше600 мс.

Стратификация риска

Стратификация риска базируется восновном на наличии в анамнезе синкопальныхсостояний, эпизодов полиморфнойжелудочковой тахикардии типа torsades depointes и остановок кровообращения.

Лечение

Основная задача лечебных мероприятий- профилактика внезапной сердечнойсмерти.

Все больные с синдромом удлиненногоинтервала Q-T должны ограничиватьфизические нагрузки, в особенностиизбегать спортивных соревнований. Этоположение обязательно для всех больных,имеющих вариант LQTS1. Для лиц, имеющихвариант LQTS3, с определенной осторожностьювозможно выполнение некоторых физическихнагрузок, исключающих спортивныесоревнования.

Крайне важно информировать больных ссиндромом удлиненного интервала Q-T,что они должны избегать приемалекарств, способных вызвать удлинениепериодаQ-T (многие антибиотики,антидепрессанты и др.).

В качестве медикаментозной терапиипрофилактики внезапной сердечной смертимогут использоваться бета-адреноблокаторы.Однако они не способны обеспечить полнуюзащиту и для больных, имевших в анамнезеостановку кровообращения, риск внезапнойсердечной смерти остается очень высоким.

Именно поэтому тем больным, у которых,несмотря на прием адекватной дозыбета-адреноблокаторов, продолжаютвозникать обморочные состояния, можетвыполняться левосторонная симпатэктомия,приводящая к симпатической денервациисердца.

Однако наиболее эффективным способомпредупреждения внезапной сердечнойсмерти у больных с синдромом удлиненногоинтервала Q-T является имплантациякардиовертеров-дефибрилляторов. Ихприменение рекомендуется у лиц, перенесшихостановку кровообращения, также у детейпри наличии синдрома Джеруэлла-Ланге-Нилсена,сопровождающегося клиническимипроявлениями заболевания.

Профилактика

Профилактики возникновения синдромадлинного интервала Q-T не существует.

Источник: https://studfile.net/preview/6056597/page:44/

МедПрофилактика
Добавить комментарий