Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
Катехоламинергическая полиморфная ЖТ вызывает интерес многих исследователей, и сейчас клиническая сущность этого заболевания достаточно хорошо изучена.

Клиническая картина

ЭКГ покоя у больных с катехоламинергической полиморфной ЖТ не содержит специфических характеристик, за исключением синусной брадикардии, отмеченной у некоторых пациентов. АВ – проводимость регистрируется в пределах нормы, сигнал – усредненная ЭКГ не содержит значительных отклонений. Специфическим инициирующим фактором аритмии при катехоламинергической полиморфной ЖТ выступает физическая нагрузка или сильные эмоции. Тесты со ступенчатым увеличением нагрузки показывают, что желудочковая и наджелудочковая аритмии усиливаются с возрастанием нагрузки. Если пациенты продолжают упражнение, длительность периодов ЖТ прогрессивно возрастает и аритмия может стать постоянной. Часто отличительным проявлением аритмии, связанной с катехоламинергической полиморфной ЖТ, является разворот на 180° по оси соседних комплексов QRS – так называемая двунаправленная ЖТ, хотя в некоторых случаях отмечается полиморфная ЖТ. Относительно распространены НЖТ и ФП. Согласно эпидемиологическим данным из одного из крупнейших в мире регистра катехоламинергической полиморфной ЖТ, до 60% пациентов пережили хотя бы одно кардиальное событие до 40 лет, при этом 30% этих событий – остановка сердца или ВСС на почве данной тахикардии. Поэтому эта патология считается опасным нарушением, требующим внимания и контроля, последующего врачебного наблюдения. Для контроля аритмий, вызванных нагрузкой, часто эффективными являются p – адреноблокаторы (надолол по 1-2 мг/кг в день, метопролол по 24 мг/кг в день). Воспроизводимость аритмий делает очень ценной использование стрессовой нагрузки для титрования их дозы при длительном ведении больного. Однако для части пациентов более мощным инициирующим фактором являются сильные эмоции. Так, ХМ также выступает мощным инструментом для диагностики и лечения катехоламинергической полиморфной ЖТ. У 29% пациентов терапия p – адреноблокаторами (в максимально переносимых дозах) не обеспечивает полной защиты. Поскольку не существует других достаточно эффективных медикаментов, у таких больных целесообразно использование ИКД. В отдельных докладах предполагается, что блокаторы кальциевых каналов могут создавать дополнительную защиту, но эти данные требуют подтверждения при исследовании большего числа случаев.

Генетические основания и патофизиология

Гены и локусы, ассоциированные с фенотипом катехоламинергической полиморфной ЖТ. На основе данных генетического картирования молекулярный скрининг выявил мутации RyR2 в 4 семьях, обозначив ген RyR2 в качестве причины аутосомно – доминантной формы данной тахикардии. Роль рианодинового рецептора миокарда в качестве причины катехоламинергической полиморфной ЖТ была подтверждена несколькими исследователями в течение последних 6 лет. Недавний анализ опубликованных мутаций RyR2 показал, что они кластируются в 25 экзонах, кодирующих 4 дискретных домена белка RуR2: домен I (аминокислота АА 77-466), домен II (АА 2246-2534), домен III (АА 3778-4201) и домен IV, (DI – DIV). Эти кластеры образованы высококонсервативной среди различных видов последовательностью аминокислот и считаются функционально важными. Вскоре после идентификации мутаций RyR2 при аутосомно-доминантной форме катехоламинергической полиморфной ЖТ Лахат (Lahat) и его коллеги картировали ген рецессивной формы на хромосоме 1р23 – 21 и затем выявили мутацию в гене сердечного кальсеквестрина (САSQ2) 87. CASQ2-белок, связывающий Са2+, находящийся в терминальных цистернах саркоплазматического ретикулума. Кальсеквестрин совместно с триадином и юнктином относится к макромолекулярному комплексу, регулирующему высвобождение саркоплазмического Са2+ в кардиомиоцитах. Показано, что мутации CASQ2 обнаруживаются приблизительно у 2% пациентов с катехоламинергической полиморфной ЖТ. Биофизическая значимость мутаций RyR2 и CASQ2 широко изучена in vitro и на моделях трансгенных животных 88-91.Несмотря на существование множественных функциональных отклонений, общим итоговым следствий мутаций RyR2 является повышенный уровень высвобождения Са2+ из саркоплазматического ретикулума, что способствует развитию следовых деполяризаций и инициирует аритмию.

Дополнительные локусы и фенокопии

В 2007 г. новый локус рецессивной формы катехоламинергической полиморфной ЖТ был картирован на коротком плече 7 – й хромосомы с максимальным значением логарифмического отношения. Исследование было выполнено на семье с высоким уровнем внутрисемейного родства, тремя случаями ВСС в раннем возрасте (10 лет) и одним живым индивидуумом со стресс – индуцируемой желудочковой аритмией. Интересно, что имеющаяся клиническая картина позволила предположить, что этот вариант катехоламинергической полиморфной Жт может быть ассоциирован с удлинением интервала Q – T (480-490 мс). К сожалению, скрининг гена – кандидата в критической области 25 сМ не привел к выявлению патогенетических мутаций в нескольких исследованных генах (SP4, FKBP9, FKBP14, PDE1C и TBX20). В изучение различных аритмических синдромов c 2003 г. оказался вовлечен ген анкирина 2 (ANK2), после того как он был ассоциирован с вариантом 4 синдрома удлиненного интервала Q-T и катехоламинергической полиморфной ЖТ. Позже группа пациентов с широким спектром “адренергически опосредованных аритмий” была скринирована на мутации гена ANK2, включая пациентов с такой тахикардией без мутаций генов RyR2 и CASQ2. У одного пациента с адренергически опосредованной двунаправленной ЖТ и была выявлена мутация анкирина. Функциональные исследования показали, что мутация приводит к потере экспресси и неверной локализации Na/K АТФазы, Na/Ca обменника и рецептора InsP3 (инозитолтрифосфата). Частота выявления мутаций при скрининге ANK2 у пациентов с катехоламинергической полиморфной ЖТ пока неясна (вероятно, она крайне низка), поэтому степень клинической применимости такого тестирования неизвестна. Возможное фенотипическое сходство и перекрывание клинических симптомов также существует между катехоламинергической полиморфной ЖТ и синдромом Андерсена-Тавиля (вариант 7 синдрома удлиненного интервала Q-T). Последний является наследственным аритмогенным нарушением, вызываемым мутацией в гене KCNJ2 (также проявляется вариантом 7 синдрома удлиненного интервала Q-T). Синдром Андерсена-Тавиля характеризуется кардиальным (удлинение интервала Q-T, значительные волны U) и экстракардиальным (лицевой дисморфизм, периодический паралич) фенотипами. Однако у некоторых пациентов с этим синдромом наблюдаются нетипичные симптомы, включая только незначительное удлинение интервала Q-T или вовсе нормальную его продолжительность, а также двунаправленную ЖТ на фоне адренергической стимуляции. Недавно было показано, что мутации KCNJ2, ассоциированные с фенотипом CPVTin vitro, индуцируют отсроченную постдеполяризацию и триггерную активность. В настоящее время неясно, имеют ли пациенты с клиническими проявлениями, сходными с катехоламинергической полиморфной ЖТ, такой же серьезный прогноз, как пациенты с генотипами RyR2 и CASQ2, или же их прогноз является более благоприятным, как при синдроме Андерсена-Тавиля. “,”author”:null,”date_published”:null,”lead_image_url”:null,”dek”:null,”next_page_url”:null,”url”:”http://zdorovie.blogspot.com/2012/04/blog-post_402.html”,”domain”:”zdorovie.blogspot.com”,”excerpt”:”Катехоламинергическая полиморфная ЖТ вызывает интерес многих исследователей, и сейчас клиническая сущность этого заболевания достаточно хор…”,”word_count”:880,”direction”:”ltr”,”total_pages”:1,”rendered_pages”:1}

Источник: http://zdorovie.blogspot.com/2012/04/blog-post_402.html

Полиморфная тахикардия

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Сравнительно редко встречается такая форма аритмии, как полиморфная тахикардия. Опасно ли это состояние? Однозначно, да, поскольку характеризуется злокачественным течением и может провоцировать обморочные состояния и внезапную смерть.

Полиморфная тахикардия известна еще как катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ). Относится к нарушениям ритма желудочков и характеризуется появлением на ЭКГ изменений желудочковых комплексов по типу “пируэт”. Дополнительно наблюдается соединение фаз противоположных полярностей с участием комплексов минимальной амплитуды.

Во время полиморфной тахикардии наблюдается частота сердечный сокращений порядка 150-280 ударов в минуту, при этом течение болезни может осложняться синкопальным состоянием (обмороком).

Встречается патология как у взрослых, так и детей. Чаще определяется у больных с замедленным сердечным ритмом (брадикардией). Важно знать, чем опасна полиморфная тахикардия. В первую очередь, болезнь повышает риск внезапной смерти, поэтому при ее диагностике стоит придерживаться своевременного лечения.

Полиморфная экстрасистолия

Описание полиморфной тахикардии

Патология относится к каналопатиям, которые представляют собой группу наследственных или приобретенных болезней нервно-мышечного аппарата, характеризующихся расстройством строения и функции ионных каналов, находящихся в клетках нервных волокон или мышечных клеток.

Полиморфная желудочковая тахикардия развивается на фоне изменения потенциала действия клеток сердца (кардиомиоцитов), проходящего в виде обратного направления повышения активности желудочковой стенки. В этом процессе принимают непосредственное участие ионные каналы. Изменение потенциала действия способствует появлению полиморфной тахикардии по типу ре-ентри.

Заболевание относится к трудно диагностируемым, поскольку выявить нарушение ритма можно лишь во время приступа. Между пароксизмами заподозрить о наличии патологии можно по присутствию замедленного ритма (брадикардии).

Симптомы полиморфной тахикардии

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия является синдромом, который в себя включает ряд характерных симптомов:

  • первые признаки патологии появляются в 7-9 лет, в редких случаях – после 40 лет;
  • чаще определяется у мужчин;
  • сердечная мышца не поражена;
  • тахикардия провоцируется эмоциональным или физическим перенапряжением, в частности плаванием;
  • раньше могла определяться истерия или эпилепсия.

Синкопальные состояния при КПЖТ развиваются в 30-50% случаев. Очень часто у половины больных возрастом 20-30 лет развивается внезапная смерть. Также для патологии характерна наследственность, что подтверждается наличием у близких родственников обморочных состояний или внезапной смерти до 40 лет.

У трети больных во время обмороков наблюдаются судороги, что далеко не всегда позволяет правильно и на раннем этапе развития патологии поставить диагноз. Подобная ситуация нередко способствует стоянию больных на учете у невролога и на протяжении длительного времени получать противосудорожное лечение.

Ранняя выраженность клинической картины является первым признаком высокого риска внезапной сердечной смерти.

Причины появления полиморфной тахикардии

Заболевание развивается на фоне редких генетических мутаций, способствующих развитию дисфункции ионных каналов, находящихся в клетках сердца.

Ионные каналы представляют собой молекулярные структуры, которые включены в липидный слой клеточной мембраны. Размеры каналов очень маленькие и в основную задачу их входит обмен веществами с окружающей средой. С их помощью осуществляется возбуждение и торможение мышечных волокон и нервных клеток.

На сегодня подтверждено исследованиями, что развитие типичной клиники полиморфной тахикардии связано с мутациями, определяемыми минимум в трех генах.

При этом до конца не ясно, способна ли локализация дефекта в том или ином составляющем гена влиять на клиническую картину болезни.

Например, замедление ритма, определяемое между приступами, не имеет зависимости от месторасположения мутации. Поэтому в определении подобных подробностей продолжают проводиться исследования.

Факторы риска, связанные с полиморфной тахикардией:

  • ранее диагностированная фибрилляция желудочков;
  • смерть родных от внезапной остановки сердца;
  • определение признаков болезни в детском возрасте;
  • чрезмерная физическая активность.

Виды / фото полиморфной тахикардии

В соответствии с генотипами КПЖТ разделяется на несколько типов.

Первый генотип представляет собой связь с геном так называемых рианодиновых рецепторов RyR2.

Об их мутации стало известно еще в 2000 году, когда итальянцы и финны практически одновременно определили их влияние на кальциевые каналы.

Под воздействием этих рецепторов кардиомиоциты начинают чаще сокращаться, поэтому при наличии дефектов в этом гене в 55% случаев развивается полиморфная тахикардия.

Второй генотип является результатом дефекта в гене кальсеквестрина-2. Его основная роль – связывать кальций в сердечных клетках. При этом наблюдается его непосредственная связь с рианодиновым рецептором. Если происходят мутации в этом гене, тогда нарушается процесс высвобождения кальциевых ионов из депо кардиомиоцитов, что приводит к возникновению тахикардии.

Изучение главных составляющих в процессе образования полиморфной тахикардии продолжается, поскольку примерно в 30-40% больных не удается найти связь болезни с мутациями в приведенных выше генах.

Диагностика полиморфной тахикардии

Направлена на тщательное изучение анамнеза не только больного, но и ближайших его родственников. В дальнейшем проводится электрокардиография и эхокардиография.

Во время приступа полиморфной тахикардии на ЭКГ определяется:

  • желудочковые комплексы идут более трех подряд;
  • залп тахикардии имеет две и более разные морфологии (двунаправленные и полиморфные);
  • частота сердечных сокращений поднимается на 25% выше возрастной нормы;
  • в залпе тахикардии определяется атриовентрикулярная диссоциация.

Ключевым в диагностике заболевания является стресс-тест. В большинстве случаев у больных определяется реакция в высоком уровне воспроизводимости. Также в течении болезни можно наблюдать прогрессирование признаков нарушения ритма, начинающиеся мономорфной экстрасистолией желудочков, бигеминией и заканчивая полиморфной тахикардией.

Лечение и профилактика полиморфной тахикардии

Чаще всего терапия полиморфной тахикардии основана на приеме бета-адреноблокаторов. По результатам разных исследований определяется высокая эффективность такого препарат как надолол. Также наблюдается положительная динамика в лечении у пациентов, принимающих пропранолол. При этом рекомендуются к назначению максимальные дозировки, которые больной может вынести.

В некоторых случаях бета-адреноблокаторы оказываются неэффективными, тогда их назначают вместе с флекаинидом, который кроме блокирования натриевых каналов подавляет активность рианодиновых рецепторов. Последний препарат оказывается результативным даже в случае приема больными без генетической основы тахикардии.

Всем больным с полиморфной тахикардией строго запрещается заниматься спортом и проводить другую физическую активность.

Хирургическое лечение применяется в случае неэффективности медикаментозного. Используется имплантация кардиовертера-дефибриллятора, а также селективная симпатическая деструкция нервных волокон.

Профилактика в основном направлена на предупреждение развития повторных приступов и особенно – внезапной сердечной смерти. Для этого при наличии у ближайших родственников случаев внезапной смерти нужно проводить генетическое тестирование.

Источник: https://arrhythmia.center/polimorfnaya-tahikardiya/

Желудочковая тахикардия (I47.2)

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Устойчивая мономорфная (классическая) желудочковая тахикардия относится к тяжелым и опасным для жизни аритмиям. При такой форме желудочковых тахикардий необходимо немедленное купирование и эффективная профилактика пароксизмов.

Неустойчивая желудочковая тахикардия (4Б градация по B. Lown) обычно не требует немедленного вмешательства, но прогноз для больных с органическим поражением сердца в этом случае хуже. 

Общие принципы купирования пароксизма желудочковой тахикардии

Даже когда нет уверенности в желудочковом происхождении тахикардии с широкими комплексами, ее купирование проводится по принципам купирования пароксизма желудочковой тахикардии:

1. При выраженных нарушениях гемодинамики проводится экстренная электрическая кардиоверсия.

2. При синхронизированной кардиоверсии чаще всего эффективен заряд 100 Дж.

3. Если во время желудочковой тахикардии пульс и АД не определяются, используют разряд 200 Дж, а в отсутствие эффекта – 360 Дж.

4. При невозможности немедленного использования дефибриллятора перед кардиоверсией следует произвести прекордиальный удар, непрямой массаж сердца и искусственную вентиляцию легких.

5. Если пациент потерял сознание (сохранение или немедленный рецидив желудочковой тахикардии / фибрилляции желудочков), дефибрилляция повторяется на фоне в/в струйного (при отсутствии пульса – в подключичную вену или внутрисердечно) введения адреналина – 1.0 мл 10% р-ра на 10.0 мл физраствора.

6.  При отсутствии пульса адреналин вводится в подключичную вену или внутрисердечно.

7. Вместе с адреналином вводятся антиаритмические препараты (обязательно под контролем ЭКГ!):

                       лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг или

                       бретилия тозилат (орнид) в/в 5-10 мг/кг или

                       амиодарон в/в 300-450 мг

Следует немедленно отменить препарат, который мог вызвать желудочковую тахикардию.

Прекращают прием следующих лекарственных препаратов: хинидина (кинидин дурулес), дизопирамида, этацизина (этацизин), соталола (сотагексал, соталекс), амиодарона, нибентана, дофетилида, ибутилида, а также трициклических антидепрессантов, солей лития и других препаратов, которые могут спровоцировать изменения QT.

Медикаментозное купирование пароксизма желудочковой тахикардии проводят в следующем порядке – по этапам:

1 ЭТАП:
 

– лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг однократно струйно в течение 1.5-2 минут (обычно 4-6 мл 2% раствора на 10 мл физраствора);

– если введение лидокаина неэффективно, и сохранена стабильная гемодинамика – продолжать введение по 0.5-0.75 мг/кг каждые 5-10 минут (до общей дозы 3 мг/кг в течение часа);

– после купирования пароксизма желудочковой тахикардии профилактически вводят в/м 4.0-6.0 мл 10% р-ра лидокаина (400-600 мг) каждые 3-4 часа;

– лидокаин эффективен в 30% случаев;

– лидокаин противопоказан при выраженных нарушениях поперечной проводимости;

– при желудочковой тахикардии типа “пируэт”, развившейся на фоне удлиненного QT, купирование можно начинать с в/в введения магния сульфата 10.0-20.0 мл 20% р-ра (на 20.0 мл 5% р-ра глюкозы в течение 1-2 минут под контролем АД и частоты дыхания) с последующим в/в капельным введением (в случае рецидивов) 100 мл 20% р-ра магния сульфата на 400 мл физраствора со скоростью 10-40 капель/мин.;

– электроимпульсная терапия осуществляется при отсутствии эффекта.

В дальнейшем (на втором этапе) тактика лечения определяется сохранностью функции левого желудочка, то есть наличием сердечной недостаточности.

2 ЭТАП:

У больных с сохранной функцией левого желудочка (более 40%):

– новокаинамид в/в 1000 мг (10 мл 10% р-ра) струйно медленно под контролем АД, или в/в инфузия со скоростью 30-50 мг/мин. до общей дозы 17 мг/кг; новокаинамид эффективен до 70% случаев;

– применение новокаинамида ограничено, так как у большинства больных с желудочковыми тахикардиями имеется недостаточность кровообращения, при которой новокаинамид противопоказан!

– или соталол 1.0-1.5 мг/кг (сотагексал, соталекс) – в/в инфузия со скоростью 10 мг/мин.; ограничения к применению соталола те же, что у новокаинамида.

У больных со сниженной функцией левого желудочка (менее 40%):

– амиодарон в/в 300 мг (6 мл 5% раствора), в течение 5-10 минут в 5% р-ре глюкозы;

– при отсутствии эффекта от введения амиодарона следует переходить к электрической кардиоверсии;

– при наличии эффекта необходимо продолжить терапию по следующей схеме:

                   – общая суточная доза амиодарона в первые сутки должна составлять около 1000 (максимально до 1200) мг;

                – для продолжения медленной инфузии 18 мл амиодарона (900 мг) разводят в 500 мл 5% р-ра глюкозы и вводят сначала со скоростью 1 мг/мин. в течение 6 часов, затем – 0.5 мг/мин. – последующие 18 часов;

                   – в дальнейшем, после первых суток инфузии, можно продолжить поддерживающую инфузию со скоростью 0.5 мг/мин.;

                   – при развитии повторного эпизода желудочковой тахикардии или при фибрилляции желудочков можно дополнительно ввести 150 мг амиодарона в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 10 мин.;

                   – после стабилизации состояния амиодарон назначается внутрь для поддерживающей терапии.

Если терапия, проведенная на втором этапе, оказалась неэффективной, проводят электроимпульсную терапию либо переходят к третьему этапу лечения.

3 ЭТАП:
 

У больных с частыми рецидивами желудочковой тахикардии, особенно при инфаркте миокарда, с целью повышения эффективности повторных попыток электроимпульсной терапии:
– вводится бретилия тозилат (орнид) 5 мг/кг внутривенно, в течение 5 минут, на 20-50 мл физраствора;

– при отсутствии эффекта через 10 минут можно повторить введение в удвоенной дозе;

– поддерживающая терапия – 1-3 мг/мин бретилия тозилата в/в капельно.

После купирования пароксизмов желудочковой тахикардии показано в/в введение антиаритмиков и/или препаратов калия в течение как минимум ближайших 24 часов.

Купирование пароксизмов особых форм идиопатической желудочковой тахикардии:

1. Особые формы идиопатической желудочковой тахикардии, которые обычно имеют морфологию блокады правой ножки пучка Гиса и хорошо переносятся пациентом, могут быть чувствительны к введению изоптина 5-10 мг в/в струйно.

2. Возможно введение АТФ в дозе 5-10 мг в/в струйно, или пропранолола (обзидан) 5.0-10.0 мл 0.1% р-ра (5-10 мг на 10 мл физраствора, в течение 5 минут).

Купирование тахикардии типа “пируэт” проводится по следующим принципам:

1. Отмена препарата, вызвавшего тахикардию.

2. В/в введение 10-20 мл 20% раствора магния сульфата в 20 мл 5% р-ра глюкозы за 1-2 минуты (контроль АД и ЧДД!) с одновременной коррекцией гипокалиемии с помощью в/в введения р-ра калия хлорида.

3. В/в введение лидокаина или бетаблокаторов.

4. Противопоказано использование новокаинамида, а также антиаритмиков IА , IС и III классов для купирования тахикардии типа “пируэт”.

5. При рецидивах – в/в капельное введение 100 мл 20% р-ра магния сульфата вместе с 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида со скоростью 10-40 капель в минуту.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/3930

Прогноз синдрома Бругада. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ)

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Первоначальные данные, собранные Brugada и его коллегами, продемонстрировали тревожные показятели смертности (30% легальных исходов в течение 3 лет после постановки диагноза).

Последующие исследования в больших когортах выявили успокяивлющую картину.

Поступило сообщение об 11% случаев остановок сердца и 17% случлев обмороков у 200 больных с момента рождения до 41-летнего возраста.

Об идентичном показателе остановок сердца сообщено в результатах когортпого исследования с участием 212 пациентов с ЭКГ типа I; большинство пациентов с синдромом Brugada, вероятно, бессимптомно.

Однако, поскольку эффективное медикаментозное лечение остается недоступным, а ИКД — единственный выбор для пациентов с высоким риском, стратификация риска становится вяжным условием в клиническом велении больных.

Пациенты, которые пережили остановку сердца, являются кандидатами на установку ИКД (вторичная профилактика). Между исследователями достигнуто согласие о том, что спонтанно аномальная ЭКГ (т.е.

имеются диагностические признаки при отсутствии пробы с препаратами класса IС) с обмороками в анамнезе служит показанием для установки ИКД.

И няоборот, пациенты, у которых ЭКГ типа I регистируют только после тестя с флекаипидом/аймалином, имеют более низкий риск.

Менее ясной остается стратегия ведения больных при спонтанно аномальной ЭКГ с промежуточным риском сердечных событий, угрожающих жизни. Результаты регистра показали, что ни семейный анамнез ВС в юности, ни наличие поздних потенциалов желудочков не являются надежными прогностическими признаками риска ВС у этих пациентов.

Точно так же прогностическая ценность программированной электрической стимуляции (ПЭС) все еще остается темой дискуссий. Brugada и коллеги предположили, что ПЭС — весьма чувствительный метод для прогноза риска главных сердечных событий.

Однако другие исследователи не подтвердили этого положения. Эти разночтения, вероятно, вызваны плохой воспроизводимостью результатов ПЭС при синдроме Brugada при краткосрочном или среднесрочном исследовании.

Полученные результаты были включены в Рекомендации Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology.

To же самое было предложено в объединенных Рекомендациях ACC/AHA/ESC с классом IIb для ПЭС при синдроме Brugada. В настоящее время использование ПЭС для стратификации риска окончательно не определено. Только продолжающиеся проспективные клинические исследования дадут ясный ответ на этот вопрос.

ЭКГ, записанная в грудных отведениях у пациента с подозрением на синдром Бругада (а).
После введения аймалина регистрируется ЭКГ, типичная для синдрома Бругада I типа (б).
При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ)

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ) была первоначально описана Соumel Р. и Leenhardt A..

Волезнь характеризуется адренергически индуцированной ЖТ и приводит к обмороку и ВС при отсутствии структурных изменений со стороны сердца.

КПЖТ считается генетически детерминированной аритмогенной болезнью; ее на гофизиологические механизмы в настоящее время изучаются.

ЭКГ в покое больных с КПЖТ ничем ни примечательна, за исключением синусовой брадикардии у некоторых пациентов. Физическую активность и/или резкие эмоции рассматривают как специфические пусковые механизмы аритмий.

При дозируемой физической нагрузке у пациентов с КПЖТ возникают желудочковые экстрасистолы при пороговой частоте сердечных сокращений 100-120 уд/мин, с последующим прогрессивным увеличением их по мере возрастания ФН.

Если пациенты продолжают нагрузку, сначала возникает неустойчивая ЖТ, затем она переходит в стойкую ЖТ.

Частым проявлением КПЖТ является тахикардия с альтернацией оси QRS во фронтальной плоскости на 180 градусов от сокращения к сокращению (так называемая двунаправленная ЖТ), хотя у некоторых пациентов может быть нерегулярная полиморфная ЖТ. Во время ФН у пациентов с КПЖТ могут возникать наджелудочковые аритмии, например пробежки наджелудочковой тахикардии.

Обморок, вызванный ФН или острым психоэмоциональным напряжением, — типичный признак КПЖТ. Почти у 50% пациентов первым проявлением может стать ВС или прерванная остановка сердца. Средний возраст начала симптомов — 12 лет. О семейном анамнезе юношеских ВС (возраст < 40 лет) сообщают в 30% случаев.

В 2002 г. было показано, что КПЖТ ответственна за некоторые случаи остановки сердца или ВС, развивающиеся у лиц с очевидно нормальным сердцем, что классифицируют как идиоматическую ФЖ (ИФЖ).

Другие исследования впоследствии подтвердили эти положения, поэтому мутации Ry R2 или С ASQ2 всегда должны рассматриваться среди причин ИФЖ, возникающей при ФН или остром эмоциональном стрессе. У пациентов, не получавших лечения, существует высокий риск сердечных событий (обморок или ВС); как показал анамнез, 80% пациентов имели по крайней мере одно событие в возрасте < 40 лет.

– Также рекомендуем “Аутосомно-доминантная форма катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Аутосомно-рецессивная KПЖТ”

Оглавление темы “Наследственные нарушения ритма и поражения миокарда”:
1. Генетика синдрома удлиненного интервала QT. Лечение синдрома удлиненного интервала QT
2. Фенотип синдрома удлиненного интервала QT. Риск развития синдрома удлиненного интервала QT
3. Синдром Brugada. Генетические основы синдрома Бругада
4. Прогноз синдрома Бругада. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ)
5. Аутосомно-доминантная форма катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Аутосомно-рецессивная KПЖТ
6. Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT
7. Генетические болезни миокарда. Наследственные причины кардиомиопатий
8. Гипертрофия миокарда. Мутация саркомеров при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
9. Мутация белков толстых филаментов миокарда. Альфа-изоформа МНС предсердий и желудочков сердца
10. Предрасположенность к аритмиям при ГКМП. Титин при гипертрофической кардиомиопатии

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/1397.html

Желудочковые пароксизмальные тахикардии

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

  • Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий

    Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной тахикардии с широкими комплексами QRS (аберрантное проведение) имеет первостепенное значение, поскольку лечение этих двух нарушений ритма основано на разных принципах, и прогноз желудочковых пароксизмальных тахикардий гораздо более серьезен, чем наджелудочковой предсердной тахикардии.

    Разграничение желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной таикардии с аберрантными комплексами QRS основано на следующих признаках:

    • При желудочковых тахикардия в грудных отведениях, в том числе в отведении V1:
      • Комплексы QRS имеют монофазный (типа R или S) или двухфазный (типа qR, QR или rS) вид.
      • Трехфазные комплексы типа RSr не характерны для желудочковых пароксизмальных тахикардий.
      • Продолжительность комплексов QRS превышает 0,12 с.
      • При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании удается выявить АВ-диссоциацию, что доказывает наличие желудочковой тахикардии.
    • Для наджелудочковой предсердной таикардии с аберрантными комплексами QRS характерно:
      • В отведении V1 желудочковый комплекс имеет вид rSR (трехфазный).
      • Зубец Т может не быть дискордантным основному зубцу комплекса QRS.
      • Продолжительность комплекса QRS не превышает 0,11–0,12 с.
      • При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании регистрируются зубцы Р, соответствующие каждому комплексу QRS (отсутствие АВ-диссоциации), что доказывает наличие наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.

    Таким образом, самым надежным признаком той или иной формы предсердной тахикардии является наличие (при желудочковых пароксизмальных тахикардиях) или отсутствие (при наджелудочковых предсердных тахикардиях) АВ-диссоциации с периодическими “захватами” желудочков, что в большинстве случаев требует проведения внутрисердечного или чреспищеводного электрофизиологического исследования с целью регистрации на ЭКГ зубцов Р.

    Краткий алгоритм дифференциальной диагностики аритмий с широкими комплексами можно представить следующим образом:

    • Необходима оценка ранее снятых ЭКГ для исключения имевшейся блокады пучка Гиса и синдрома WPW.
    • При их отсутствии остается отграничить наджелудочковую тахикардию с преходящей блокадой от желудочковой тахикардии.
    • При тахизависимых внутрижелудочковых блокадах ширина комплекса QRS редко превышает 0.12сек, при желудочковой тахикардии она обычно больше 0.14 сек.
    • При тахизависимой блокаде в отведении V1 желудочковые комплексы чаще трехфазные и напоминают таковые при блокаде правой ножки, а при желудочковой тахикардии они, как правило, одно- или двухфазные, часто в отведениях V1-V6 направлены в одну и ту же сторону.
    • При оценке ЭКГ-картины необходимо оценивать (но не переоценивать!) состояние гемодинамики: оно обычно быстрее и существеннее ухудшается при желудочковых тахикардиях.

    Уже при обычном клиническом (физикальном) обследовании больного с пароксизмальной тахикардией, в частности, при осмотре вен шеи и аускультации сердца, часто можно выявить признаки, характерные для каждого вида пароксизмальной тахикардии.

    Однако эти признаки недостаточно точны и специфичны, и основные усилия медперсонала должны быть направлены на обеспечение ЭКГ-диагностики (желательно мониторной), обеспечения доступа к вене и непосредственной доступности средств терапии.

    Так, при наджелудочковой тахикардии с АВ-проведением 1:1 наблюдается совпадение частоты артериального и венозного пульса. Причем пульсация шейных вен однотипна и носит характер отрицательного венозного пульса, а громкость I тона остается одинаковой в разных сердечных циклах.

    Лишь при предсердной форме наджелудочковой пароксизмальной тахикардии наблюдается эпизодическое выпадение артериального пульса, связанное с преходящей АВ-блокадой II степени.

    При желудочковой тахикардии наблюдается АВ-диссоциация: редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный.

    При этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венозного пульса, обусловленные случайным совпадением сокращения предсердий и желудочков при закрытых АВ-клапанах.

    I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков

    Изменение артериального (А) и венозного (V) пульса при наджелудочковой (а) и желудочковой (б) пароксизмальной тахикардии.

    Красными стрелками на кривой венозного пульса (V) обозначены «гигантские» волны, возникающие во время случайного совпадения сокращения предсердий и желудочков, имеющие характер положительного венозного пульса.

    Серой стрелкой обозначена волна отрицательного венного пульса во время очередного захвата желудочков.

    Слева на схеме: 1 — нормальный синусовый ритм; 2 — идиовентрикулярный тахикардитический ритм.

    Изменения I тона сердца при наджелудочковой (а) и желудочковой (б) пароксизмальной тахикардии.
    Стрелками на ФКГ обозначен «пушечный» I тон.

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/67698

    МедПрофилактика
    Добавить комментарий