Повышенная трабекулярность левого желудочка что это такое

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка

Повышенная трабекулярность левого желудочка что это такое

Изолированная некомпактность левого желудочка (ИНЛЖ) представляет собой генетически гетерогенную врожденную аномалию, характеризующуюся выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными полостями в толще миокарда левого желудочка. В настоящее время ИНЛЖ относят к неклассифицированным кардиомиопатиям, однако увеличивающийся поток литературы на данную тему свидетельствует, что заболевание может иметь вполне специфическую форму.

Считают, что заболевание возникает в связи с прекращением в онтогенезе процесса превращения миокарда из свободно лежащей трабекулярной сети в компактную форму. Таким образом, патология рассматривается как врожденная и должна присутствовать уже у новорожденного ребенка.

Особо оговаривается отсутствие при этом других структурных поражений сердца, прежде всего различных форм аортального стеноза. В последнем случае повышенная трабекулярность желудочка возникает вследствие перегрузки давлением и ишемии миокарда, препятствующих регрессу синусоидов миокарда, связанных с коронарным руслом.

Аналогичная морфологическая трансформация левого желудочка может сопровождать дилатационную КМП и гипертензи-онную гипертрофию левого желудочка у взрослых.

Среди больных, направленных на эхокардиографическое исследование, ИНЛЖ выявляют в 0,014% случаев. Изменения затрагивают в основном среднелатеральную и верхушечную зоны желудочка, в которых его стенка значительно утолщена, имеет выраженный фиброз.

Если толщина пораженного миокарда уменьшена и выявляется гипокинезия, это обычно коррелирует со снижением фракции выброса (менее 20-38%) и плохим прогнозом.

Основную роль в генезе дисфункции миокарда играют субэндокардиальная гипоперфузия и расстройства микроциркуляции вследствие интрамуральной компрессии коронарных сосудов.

Клиническая симптоматика. Заболевание может протекать бессимптомно, однако в большинстве случаев (более 60%) развиваются сердечная недостаточность, аритмии, эпизоды эмболии из межтрабекулярного пространства.

У трети больных выявляется лицевой дисморфизм; у 18-50% патология носит семейный характер. Точный диагноз может быть затруднен из-за сходства с другими кардиомиопатиями.

Неблагоприятный исход может быть связан с прогрессирующей сердечной недостаточностью или внезапной смертью.

Электрокардиография. Изменения неспецифичны. Могут выявляться гипертрофия левого желудочка, нарушения реполяризации, инвертированный зубец Т, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости; у детей относительно часто встречается синдром WPW (до 15%).
Рентгенография грудной клетки. Изменения неспецифичны, возможно увеличение тени сердца.

Эхокардиографические критерии патологии включают: 1) характерную картину множественных трабекул и глубоких межтрабекулярных полостей; 2) направление потока крови в диастолу из просвета желудочка в межтрабекулярные полости, в систолу — из межтрабекулярных полостей в просвет желудочка (по данным цветной допплерографии);

3) отсутствие прочих структурных заболеваний сердца.

При исследовании в проекции короткой оси в зоне максимальной толщины миокарда определяют толщину некомпактного и компактного слоев (в конце систолы) и их соотношение.

При ИНЛЖ это отношение равно 3,5±0,8, при ДКМП — 0,8±0,4, при левожелудочковой гипертрофии у больных с артериальной гипертензией — 1,1+0,5 мм (то есть пограничная диагностическая величина данного отношения должна быть более 2,0).

Более двух третей пациентов имеют нарушения систолической и диастолической (вследствие нарушенной релаксации и рестриктивного наполнения, связанного с выдающимися в просвет камеры трабе-кулами) функции левого желудочка.

Дополнительные методы исследования включают ангиокардиографию (с контрастированием левого желудочка), МРТ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование.

Лечение изолированной некомпактности левого желудочка.

Благоприятное действие на функцию левого желудочка и нейрогормональный фон у грудных детей с ИНЛЖ получено при использовании адреноблокаторов (carvedilol).

При выявлении нарушений ритма возможно добавление соответствующих противоаритмических средств. Учитывая частый семейный характер заболевания, необходим скрининг ближайших родственников пациента.

– Также рекомендуем “Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.”

Оглавление темы “Кардиомиопатии у детей.”:
1. Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии.
3. Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.
4. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.
5. Диагностика и лечение аномального отхождения левой коронарной артерии.
6. Диабетическая кардиомиопатия. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.
7. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Кора надпочечников и функция сердца.
8. Тиреотоксикоз новорожденных. Врожденный гипотиреоз.
9. Медикаментозно-обусловленная патология миокарда. Лекарственная патология сердца.
10. Нарушения ритма сердца у новорожденных. Диагностика нарушений ритма сердца у новорожденных.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/193.html

Еще фото

Автор (ы):  Л.В. Крашенинников, ветеринарный врач-кардиолог, Инновационный ветеринарный центр Московской ветеринарной академии им. К.И.Скрябина l.krasheninnikov@yandex.ru

Журнал:  №6-2017
Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ), гипертрабекулярность, сердечная недостаточность
Kew words: noncompaction cardiomyopathy (NCCMP), hypertrabecularity, heartfailure
Аннотация
Некомпактный миокард левого желудочка – очень редкая форма врожденной кардиомиопатии, характеризующаяся  гипертрабекулярностью миокарда левого желудочка.  В процессе эмбриогенеза при некомпактном (гипертрабекулярный) миокарде левого желудочка (НМЛЖ) формируются два слоя сердечной мышцы – нормальный компактный и патологический некомпактный. Клинически данный вид кардиомиопатии проявляется желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью, тромбоэмболией, внезапной смертью, а также может протекать бессимптомно. Основные методы диагностики – эхокардиография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
Summary Left ventricular noncompaction is a very rare form of genetic cardiomyopathy, that is characterized by hypertrabecularity of left ventricle myocardium. During embryogenesis in case of Noncompaction cardiomyopathy (NCCMP) two layers of cardiac myocardium are formed – normal compact and pathological non compact. Clinicaly this type of cardiomyopathy presents with ventricular arrhythmias, heart failure, thromboembolic events, sudden death and also can be asymptomatic. Echocardiography, CT and MRI can be helpful in providing diagnosis of NCCMP.

 Описание болезни

Некомпактный (гипертрабекулярный) миокард левого желудочка (НМЛЖ), также ранее известный как губчатый миокард, – одна из редких первичных кардиомиопатий, характеризующаяся  выраженными трабекулами левого желудочка и глубокими межтрабекулярными углублениями. При этом формируются два слоя – некомпактный со сниженной сократительной функцией и компактный. У людей НМЛЖ встречается в любом возрасте и может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными заболеваниями сердца.

Впервые болезнь была описана у ребенка в 1926 г. и долгое время считалась разновидностью апикальной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). В настоящее время НМЛЖ отнесена к категории неклассифицируемых кардиомиопатий (Европейская классификация).

Этиология, генетика и эмбриогенез

Сердечная мышца развивается из миоэпикардиальной пластинки мезодермы в I триместре беременности, при этом изначально миокард представлен группой раздельных волокон, разделенных между собой широкими синусоидами.

Во время эмбриогенеза постепенно происходит уплотнение волокон между собой и сужение межтрабекулярных пространств. Процесс протекает от основания сердца к его верхушке и от эпикарда к эндокарду.

Нарушение течения этого процесса приводит к тому, что остаются зоны неуплотненных, «некомпактных» трабекул, разделенных глубокими межтрабекулярными рецессусами (рис. 1).

На сегодняшний день этиология заболевания остается малоизученной. Есть данные о ненаследуемом и наследуемом характере заболевания, преимущественно аутосомно-доминантном и сцепленном с Х-хромосомой.

В развитии НМЛЖ у людей могут участвовать различные мутации генов, в том числе кодирующих синтез саркомеров, – MYH7, ACTC, TNNT2, ответственных за развитие ГКМП – MYBPC3, белков, участвующих в организации цитоскелета, – LDB3, Lamin A/C, кардиоспецифических – CSX, альфа-дистробревина – Cypher/ZASP, дистропина и некоторых других.

В частности, выявлена интересная общая R820W мутация MYBPC3 гена, вызывающая ГКМП у кошек породы рэг-долл, у гомозиготных людей – НМЛЖ и ГКМП, а у гетерозиготных людей экспрессия минимальна.
Распространенность и классификация

В настоящее время в человеческой популяции распространенность заболевания сильно недооценена в связи со сложностями диагностики.  Часто данную патологию описывают, как другие формы кардиомиопатий, тромбы, опухоли и т.д.

Заболевание чаще регистрируется у мужчин – до 80% случаев по данным разных авторов. В педиатрической практике НМЛЖ занимает третье место после ГКМП и ДКМП, составляя, по некоторым данным, около 9,2% всех диагностируемых кардиомиопатий.

Общая доля заболевания составляет около 0,014% (E. Oechslin).

На сегодняшний день описан и гистологически подтвержден один случай бивентрикулярного НМЛЖ без гипертрофии у мейн-куна с A31P мутацией протеина С, ответственного за ГКМП у данной породы кошек, при этом животное наблюдалось  каждые 6 мес в течение 6 лет до смерти.

НМЛЖ может быть как изолированным, так и комбинированным с другими кардиомиопатиями, нейропатиями и врожденными пороками сердца. У людей наиболее часто встречается вместе с дефектами межжелудочковой или межпредсердной перегородок, но может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца (ВПС).

 Патогенез и клиническая картина

Нарушение нормальной архитектуры  сердечной мышцы, проявляющееся в виде двух слоев, компактного с нормальной сократительной способностью и некомпактного со сниженной, приводит к снижению общей сократительной способности миокарда желудочка, а нарушение микроциркуляции – к хронической ишемии.

Эти два фактора, а также величина некомпактной части сердечной мышцы по отношению к компактной, определяют тяжесть и скорость развития хронической сердечной недостаточности у пациента, при этом страдает как систола, так и диастола, которая в некоторых случаях может быть рестриктивного типа.

Клинически НМЛЖ проявляется хронической сердечной недостаточностью, реже –  желудочковыми и наджелудочковыми аритмиями, повышенной вероятностью тромбообразования или протекает бессимптомно.

Развитие хронической сердечной недостаточности связано с систолической и диастолической дисфункциями и возникающей на их фоне кардиомегалией и ретроградным застоем в соответствующих кругах кровообращения.

Ввиду выраженных структурных изменений миокарда, аритмии являются патогномоничным синдромом для НМЛЖ и могут быть единственным проявлением патологии.

Наиболее часто встречаются желудочковые нарушения ритма, такие как желудочковая тахикардия и экстрасистолия, при этом механизмы, отвечающие за их развитие, предположительно, схожи с таковыми при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

Другими часто встречаемыми нарушениями являются фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады на уровне ножек Гиса, причиной чему служит прогрессирующий эндомиокардиальный фиброз.

Синдром WPW встречается реже, при этом дополнительный путь чаще локализуется в переднеперегородочном сегменте в области фиброзного кольца трикуспидального клапана. Дополнительные пути проведения – основная причина внезапной смерти при НМЛЖ.

Повышенная вероятность тромбообразования зависит от нескольких причин. С одной стороны, это увеличенные размеры камер сердца, что особенно важно для кошек, с другой – глубокие межтрабекулярные рецессусы в полости желудочка в совокупности со сниженной насосной функцией сердца.

 Диагностика

Первичным методом диагностики НМЛЖ является эхокардиография. В дальнейшем для уточнения диагноза может быть использована магнитно-резонансная и компьютерная томография, в гуманной медицине также используется контрастная вентрикулография.

Эхокардиографически НМЛЖ представлен двухслойной структурой миокарда желудочка – тонкий эпикардиальный компактный слой и трабекулярный, с глубокими рецессусами, некомпактный слой, чаще всего локализованный в апикальной области и на свободной стенке левого желудочка.

Существует несколько вариантов комбинаций критериев оценки изображения для постановки диагноза НМЛЖ.

Одной из наиболее распространенных является соотношение некомпактного слоя к компактному более 2 у взрослых и 1,4 у детей, измеренных в конце систолы, наличие нескольких трабекул в одном срезе и глубоких рецессусов, сообщающихся с полостью левого желудочка, что визуализируется при цветном допплеровском картировании (рис. 2).

Магнитно-резонансная томография является высокочувствительным и специфичным методом диагностики при подозрении на НМЛЖ, особенно при недостаточно четкой визуализации верхушки сердца во время эхокардиографии. Согласно рекомендациям AHA, должны использоваться томографы с мощностью более 1,5 Тесла для получения максимально четкого изображения.

Критерием НМЛЖ будет являться наличие двух слоев миокарда, а также выбирается один из нескольких диастолических срезов по длинной или короткой осям с наиболее выраженной трабекулярностью, при этом, в отличие от эхокардиографии, соотношение некомпактного слоя к компактному должно быть более 2,3.

Для определения локализации используется 17-сегментарная модель сердца.

 Дифференциальная диагностика

НМЛЖ может быть ошибочно принят за различные формы ГКМП, так как при обеих патологиях может иметь место гипертрофия свободной стенки левого желудочка и, что особенно важно, апикальной области.

Ошибка описания НМЛЖ как ДКМП связана с тем, что систолическая функция может быть умеренно или значительно снижена, а полость желудочка расширена.

Ошибки определения как фиброэластоз и эндомиокардиальный фиброз связаны с тем, что изменения при данных патологиях затрагивают прежде всего апикальную область, которая наиболее трудна для визуальной оценки, и межтрабекулярные рецессусы могут плохо визуализироваться при эхокардиографическом исследовании. При миокардите стенки желудочка могут быть утолщены (у кошек), а систолическая функция может быть снижена (у собак), аналогичные изменения можно встретить при НМЛЖ.

Согласно данным Stöllberger и J. Finsterer, наиболее частым ошибочным диагнозом в порядке убывания будут ГКМП, ДКМП, фиброэластоз, миокардит, РКМП и другие причины.

 Лечение и прогноз

Бессимптомные пациенты при отсутствии нарушений ритма и проводимости не требуют специфической терапии. В остальных случаях она ничем не отличается от обычной патогенетической и симптоматической терапии хронической сердечной недостаточности.

Предикторами неблагоприятного прогноза будут являться дилатация камер сердца и тяжелые нарушения ритма и проводимости.

Динамическое наблюдение во всех случаях рекомендуется минимум 2 раза в год.

Клинический случай

На прием по направлению терапевта поступил бенгальский котенок в возрасте 3 мес с выявленной рентгенологически кардиомегалией. Единственной жалобой было затрудненное, «хрюкающее» дыхание. Аппетит и переносимость физических нагрузок сохранены полностью. При аускультации выявлен систолический шум слева 2–3-й степени из 6.

ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС 208 в 1 мин, нарушений проводимости не выявлено.

Эхокардиография – выявлена повышенная трабекулярность верхушки левого желудочка с характерным «мозаичным» кровотоком (соотношение некомпактного и компактного слоев в диапазоне 1,5–2,2) и апикальной мезовентрикулярной обструкцией с градиентом 55 мм рт. ст. (рис.

3 и 4), умеренная дилатация левого предсердия (13,7 мм, аорта 7 мм, измерения в короткой оси), 3–4-й класс диастолической дисфункции левого желудочка, фракция выброса 66% по Симпсону, выраженный застой по малому кругу кровообращения (ЛВ/ПВЛА 1,5), умеренная регургитация на митральном клапане, признаки легочной гипертензии отсутствуют.

Предварительный диагноз на основании данных исследования – неклассифицируемая кардиомиопатия, мезовентрикулярная обструкция на фоне некомпактного развития левого желудочка. Дифференциальный диагноз – апикальная форма гипертрофии левого желудочка.

Безусловно, в данном случае диагноз НМЛЖ является строго предварительным и, учитывая крайне редкую частоту встречаемости заболевания, должен быть подтвержден гистологически.

К сожалению, хозяйка животного на повторный прием не явилась и о дальнейшей судьбе пациента ничего не известно. Интересным является тот факт, что этот котёнок – единственный выживший из второго помета.

Первый помет, всего пять котят, был полностью мертворожденным.

Во втором помете тоже было пять котят: два из них были мертворожденными, двух кошка задавила сразу же после рождения, а единственный выживший котенок спустя 3 мес попал на кардиологический прием с редким заболеванием миокарда.

 Литература

1. Angelini P. Can Left Ventricular Noncompaction Be Acquired, and Can It Disappear? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4) : 264–265. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

2. Shemisa K. et al. Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy. Cardiovascular Diagnosis and Therapy. 2013; 3 (3): 170–175. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

3. Ali Sulafa K.M. Ventricular Noncompaction: Over or under Diagnosis? Journal of the Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191–194. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

4. Lin Ying-Nan et al. Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy: A Case Report and Literature Review. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014; 7 (12): 5130–5133. Print.

5. Fazlinezhad A. et al. Echocardiographic Characteristics of Isolated Left Ventricular Noncompaction. ARYA Atherosclerosis. 2016; 12 (5): 243–247. Print.

6. Kittleson M.D. et al. Naturally Occurring Biventricular Noncompaction in an Adult Domestic Cat. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527–531. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

7. Zhang W. et al. Molecular Mechanism of Ventricular Trabeculation/compaction and the Pathogenesis of the Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy (LVNC). American journal of medical genetics. Part C, Seminars in medical genetics. 2013; 163 (3): 144–156. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Left Ventricular Noncompaction: Anatomical Phenotype or Distinct Cardiomyopathy? Journal of the American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157–2165. PMC. Web. 27 Oct. 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. 2001; 86: 666–671.

10. Голухова Е.З., Шомахов Р.А. Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология. 2013.

Назад в раздел

Источник: http://vetpharma.org/articles/118/7352/

Некомпактный миокард левого желудочка | Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Секция

Повышенная трабекулярность левого желудочка что это такое
Больная П., 1956 г. р., поступила с жалобами на перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся одышкой, головокружением, однократно – потерей сознания.

Вышеперечисленные жалобы стали беспокоить около 5 лет назад.

Тогда же при плановой диспансеризации на ЭКГ выявлена частая желудочковая экстрасистолия (ЖЭС). Выполнено холтеровское мониторирование, выявлено 23 тысячи ЖЭС, эпизоды бигеминии, тригеминии, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ). Назначен соталол, который из-за отсутствия должного антиаритмического эффекта заменен на амиодарон.

На фоне лечения число ЖЭС уменьшилось до 6–7 тыс., однако сохранялись короткие пароксизмы ЖТ. В июне 2012 г. у пациентки развился длительный приступ учащенного сердцебиения с последующей потерей сознания. Бригадой скорой медицинской помощи на ЭКГ зарегистрирован пароксизм устойчивой ЖТ с частотой 204 уд/мин, который купирован внутривенным введением амиодарона.

Была консультирована хирургом-аритмологом по месту жительства, рекомендовано ЭФИ с последующей аблацией очагов желудочковых аритмий.

Наследственность со стороны сердечно-сосудистой системы не отягощена, случаев внезапной смерти у ближайших родственников не отмечает.

Состояние при поступлении в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН удовлетворительное. Гиперстеническое телосложение, рост – 170 см, масса тела – 110 кг. Индекс массы тела – 38 кг/м2 (экзогенно-конституциональное ожирение 2-й степени). Кожные покровы обычной окраски, нормальной влажности.

Периферические отеки отсутствуют. Дыхание в легких везикулярное, проводится во все отделы. Частота дыхания – 17 в мин. Тоны сердца приглушены, аритмичные, ЧСС – 75 уд/мин, АД – 125/80 мм рт. ст.

Печень не увеличена, при пальпации безболезненна, по средне-ключичной линии ее край на уровне реберной дуги.

ЭКГ: ритм синусовый, правильный; ЧСС – 61 уд/мин, ЭОС отклонена влево. P – 100 мс, PQ – 140 мс, QRS – 100 мс, QTc – 450 мс. Морфология rS в отведениях II, III, AVF, V1–V4. Единичная желудочковая экстрасистолия. Заключение: блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, единичная желудочковая экстрасистолия.

Холтеровское мониторирование: за весь период наблюдения регистрировался синусовый ритм. Средняя ЧСС за сутки – 75 в мин (минимальная – 53, максимальная – 106 в мин).

Наджелудочковая эктопическая активность представлена 46 экстрасистолами, желудочковая – 7478 одиночными ЖЭС трех морфологий – 4992 днем и 2486 ночью, по типу бигеминии – 2485, по типу тригеминии – 1776. ПарныхЖЭС – 94, групповых – 138.

Зарегистрировано 57 пароксизмов неустойчивой желудочковой тахикардии, максимально из 10 комплексов. Пауз ритма, изменений сегмента ST–T, интервала Q–T не выявлено.

На рисунках фрагменты холтеровского мониторирования пациентки П.: групповые желудочковые экстрасистолы (слева), пароксизм неустойчивой ЖТ (справа).

Трансторакальная эхокардиограмма. Апикальная четырехкамерная позиция: повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка с межтрабекулярными лакунами (указано стрелками).

Эхокардиография: Левое предсердие – 4,8 см. Левый желужочек: КСР – 3,9 см, КДР – 5,8 см, КСО – 66 мл, КДО – 167 мл, ФВ ЛЖ – 61%. Аорта восходящая – 33 мм, аортальный клапан 3-створчатый, раскрытие полное, регургитации нет. ФК АоК – 21 мм, пиковый градиент – 8 мм рт. ст., кровоток не изменен. Митральный клапан: створки немного уплотнены, движение разнонаправленное.

Недостаточность митрального клапана II ст. ФК МК – 31 мм. Правые отделы умеренно расширены. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные. ФК ТК – 31 мм. Недостаточность до II ст. Расчетное давление в ПЖ – 25 мм рт. ст. Толщина МЖП в диастолу – 11 мм, ЗСЛЖ – 11 мм.

В области верхушки ЛЖ с переходом на боковую стенку отмечается зона утолщенного «губчатого» слоя миокарда с неоднородным эхосигналом, его повышенная трабекулярность с наличием глубоких межтрабекулярных щелей. Толщина компактного слоя в области верхушки ЛЖ – 5, некомпактного – 13 мм.

Заключение: кардиомиопатия, некомпактный миокард левого желудочка, сократительная способность ЛЖ удовлетворительная., ФВ ЛЖ – 61%, недостаточность МК II ст., недостаточность ТК до II ст., умеренное расширение полостей сердца.

Чреспищеводная эхокардиограмма. Среднепищеводная 4-камерная позиция: зоны некомпактного миокарда в области верхушки левого желудочка с переходом на боковую стенку (указано стрелками).

Чреспищеводная эхокардиограмма. Среднепищеводная 2-камерная позиция, режим цветного допплеровского картирования: межтрабекулярные пространства, сообщающиеся с полостью левого желудочка (указано стрелками)

Для исключения сопутствующей патологии и тромбоза полостей сердца выполнена чреспищеводная ЭхоКГ: КСО – 68 мл, КДО – 158 мл, ФВ ЛЖ – 57%. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов II ст.

В области верхушки ЛЖ с переходом на его переднебоковую стенку визуализируется двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, его повышенная трабекулярность с наличием межтрабекулярных щелей, свободно сообщающихся с полостью ЛЖ. Данных о тромбозе полостей сердца не получено.

Коронарография: правый тип кровоснабжения миокарда, гемодинамически значимых сужений коронарных артерий не выявлено.

По лабораторным данным изменений не выявлено.

Диагноз: кардиомиопатия; изолированная некомпактность миокарда левого желудочка; умеренная дилатация камер сердца; недостаточность митрального клапана II ст.; недостаточность трикуспидального клапана II ст.

; нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия 5-й градации по Ryan, пароксизмальная желудочковая тахикардия; синкопальное состояние от июня 2012 г.; артериальная гипертензия II ст.; риск 3; НК II ст.

по NYHA; экзогенно-конституциональное ожирение I ст.

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения пациентке выполнено инвазивное ЭФИ и МРТ сердца.

Электрофизиологическое исследование: ретроградного проведения нет; РЭРП ПЖ – 220 мс. При программируемой стимуляции ПЖ тремя стимулами (450–250–300 мс) индуцирован неустойчивый пароксизм полиморфной ЖТ, самостоятельно купировавшийся.

Магнитно-резонансные томограммы сердца. Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка (указано стрелками).

Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием. На серии томограмм сердце расположено типично, увеличено в размерах, КТИ – 55%. Перикард не изменен. Толщина эпикардиального жира по передней стенке ПЖ– до 2 мм. Восходящая Ао на уровне бифуркации ствола легочной артерии – 32 мм, нисходящая – 21 мм. Легочная артерия имеет типичный ход.

Ствол легочной артерии не расширен – 21 мм. Правая и левая легочные артерии расположены типично, правая – 18 мм, левая – 16 мм. ВПВ – 18×15 мм, НПВ не расширена – 21×33 мм. ВОПЖ несколько расширен – до 30 мм, ВОЛЖ – 23 мм. МР-сигнал от миокарда на бесконтрастных сериях однородный. Камеры сердца: ПП – 57×56 мм, ЛП – 63×52 мм.

Левый желудочек увеличен в размерах: КДР – 58 мм, КСР – 37 мм, КДО – 167 мл, КСО – 67 мл, УО – 110 мл, истинный УО – 108 мл, ФВ – 66%, минутный объем – 6,1 л/мин, СИ – 2,78 л/мин/м2.

Правый желудочек несколько увеличен: КДР – 50 мм, КСР – 26 мм, КДО – 173 мл (КДО/BSA – 93 мл/м2), КСО – 72 мл, УО – 101 мл, истинный УО – 105 мл, ФВ – 58%, минутный объем – 5,61 л/мин, СИ – 2,56 л/мин/м2.

От уровня средних сегментов до верхушки ЛЖ по передне- и заднебоковой стенкам ЛЖ с распространением на заднюю и передние стенки отмечается повышение трабекулярности.

Магнитно-резонансные томограммы сердца. Измерение толщины компактного и некомпактного слоя миокарда левого желудочка. Сокращения: Н – некомпактный слой, К – компактный слой миокарда.

Соотношение компактной / некомпактной зон – более 1/2, истончение компактного слоя миокарда в области верхушки до 4–5 мм. Толщина некомпактной зоны – до 11–13 мм. Общая масса миокарда ЛЖ – 114 г, масса патологической части – 23 г (20%).

Трабекулярность в полости ПЖ также повышена с сохранением хода хорд.

В раннюю (3 мин) и позднюю (20 мин) отсроченные фазы контрастирования отмечаются «нежные» субэпикардиальные участки накопления контрастного вещества (КВ) по переднеперегородочной стенке на уровне базальных и средних сегментов, по переднебоковой стенке ЛЖ на уровне средних сегментов (неишемического генеза); участки накопления КВ по передней стенке ПЖ, больше в области верхушки.

Заключение: умеренное увеличение полостей сердца, повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ и ПЖ, неинтенсивные фиброзные изменения миокарда ЛЖ и ПЖ (преимущественно в области верхушки).

Таким образом, в результате обследования у пациентки выявлены диагностические критерии кардиомиопатии некомпактного миокарда левого желудочка: – двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем в соотношении более 1/2; – повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка; – глубокие межтрабекулярных щели, сообщающиеся, по данным ЦДК, с полостью левого желудочка при отсутствии иной кардиальной патологии.

Примечательно, что желудочковые нарушения ритма явились единственным клиническим проявлением заболевания.

Источник: http://heart-master.com/for_specialists/consilium/clinical_case_6/

Эхокардиография в диагностике некомпактного миокарда: научный обзор – современные проблемы науки и образования (научный журнал)

Повышенная трабекулярность левого желудочка что это такое
1 Агранович Н.В. 1Бабашева Г.Г. 2Агранович И.С. 2Крон Е.Ю. 3Игнатенко И.В. 4Юндина Е.Е.

5 1 ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет»2 Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр3 ГБУЗ СК «Городская клиническая поликлиника № 2»4 ГБУЗ СК «Краевой клинический кардиологический диспансер»5 Консультативно-диагностическая поликлиника г.

Ставрополя Некомпактный миокард (НКМ) — малоизученная патология, не имеющая четких критериев диагностики. Существуют различные ультразвуковые критерии «губчатого» миокарда левого желудочка, однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза.

Каждое учреждение самостоятельно решает, какие из предложенных критериев некомпактного миокарда использовать и на каком методе диагностики остановить свое предпочтение. Возникновение некомпактного миокарда обусловлено нарушением формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца.

Эхокардиография (ЭхоКГ) позволяет определить локализацию и структуру поражения стенки левого желудочка. Диагноз «некомпактный миокард» ставится в случае, если толщина некомпактного слоя миокарда превышает толщину компактного слоя более чем в 2 раза, расчет данного отношения производится в конце систолы из парастернального доступа по короткой оси.

Возможно повышение эффективности оценки трабекулярности левого желудочка при использовании комбинации существующих методик. Таким образом, ультразвуковое исследование (УЗИ) является наиболее доступным и достаточно информативным методом в диагностике «губчатого» миокарда. Сочетание его с другими методами обследования увеличивает вероятность ранней постановки диагноза. 1. Голухова Е.

З. Некомпактный миокард левого желудочка / Е.З. Голухова, Р.А. Шомахов // Креативная кардиология. – 2013. – № 1. — С. 35–45 2. Результаты эхокардиографического и магнитно-резонансного исследования сердца у больных некомпактным миокардом левого желудочка / М.Г Ерохина, О.В. Стукалова, В.Е. Синицин [и др.]// Кардиология. — 2009. — № 4. — С. 25–28
3. A novel X-linked gene, G4.

5, is responsible for Barth syndrome /Bione S., D’Adamo P., Maestrini E. [et al.]// Nat. Genet. 1996; 12: 385–9. 4. Brian С W. Noncompaction of the ventricular myocardium American Heart Association. Circulation/ Brian С W., Vijay B.S., Kevin М.М. // 2004,109: 2965-71 5.

Classification of the cardiomyopathies: from the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases /Elliott P., Andersson B., Arbustini E. [et al].// Eur. Heart J. 2008; 29: 270–6.
6. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background /Ichida F.

, Hamamichi Y., Miyawaki T. [et al.] //J. Am. Coll. Cardiol. 1999; 34: 233–40. 7. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study/ Lilje С., Razek V., James J. [et al.] //Eur. Heart J. 2006; 27 (15): 1855–60
8. Dalen B.V.

Normal left ventricular twist in patients with non-compaction cardiomyopathy, or in normal subject with hypertrabeculation?/ Dalen B.V. Caliskan K., Geleijnse M.L. //Eur. Heart. J. Cardiovase. Imag.2012 March 30. 9. Delayed MRI hyperenhancement in noncompaction: sign of fibrosis correlated with clinical severity /Fazio G., Visconti C., D’Angelo L. [et al.

]// AJR Am J Roentgenol 2008;190:W273.
10. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of Isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy/ Jenni R., Occhslin E., Schneider J. [et al.]// Heart. 2001;86:666-667 11. Engberding R.

Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids/ Engberding R., Bender F. // Am J Cardiol 1984: 1733—1734. 12. Familial isolated non compaction of the ventricular myocardium. /Kurosaki К., Ikeda U., Hojo Y. [et al.] //Cardiology.1999; 91: 69–72
13. Finsterer J.

Positive troponin-T in noncompaction is associated with neuromuscular disorders and poor outcome / Finsterer J., Stollberger C., Krugluger W.// Clin Res Cardiol 2007;96:109—113.
14. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium:a study of eight cases. Circulation /Chin K, Perloff J.K.,WilliamsR.G. [et al] //1990;82:507-513 15.

Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome / Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson Y. [et al.]//Am. J. Hum. Genet. 1997; 61: 868–72.
16. Noncompaction of the ventricular myocardium mimicking ischemic cardiomyopathy /Matsumoto N., Sato Y., Kunimasa T. [et al.] //Ann Nucl Med 2006;20:639—641.
17.

Recommendation for chamber quantification a report from the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology/ Lang R.M. Bierig M., Devereux R.B. [et al.]// J. Am. Soc. Echocardiogr.

2005;18:1440-1463 18. Sen-Chowdhry S. Left ventricular noncompaction and cardiomyopathy: cause, contributor, or epiphenomenon? /Sen-Chowdhry S., McKenna W.J.// Curr Opin Cardiol 2008;23:171—175.
19. Stollberger C. Lefl ventricular hypertrabeculation/ noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and muscular disorder /Stollberger C., Finsterer J.,Blazek G.

// Am J Cardiol 2002,90:899-902 20. Successful cardiac resynchronization therapy in a 3-year-old girl with isolated left ventricular non-compaction and narrow QRS complex: a case report /Saito K., Ibuki K., Yoshimura N. [et al] //Circ J 2009;73:2173—2177.
21.

Unique myocardial fibrosis pattern by late gadolinium enhanced magnetic resonance imaging in a patient with isolated noncompaction of the ventricular myocardium /Kurita T., Matsuoka K., Hoshida K. [et al.] //Circ J 2010;74:381—382.
22. X-linked fatal infantile cardiomyopathy maps to Xq28 and is possibly allelic to Barth syndrome /Gedeon A.K., Wilson M.J., Colley A.C. [et al.]// J.

Med. Genet. 1995; 32: 383–8 НКМ, или «губчатый» миокард – генетически гетерогенная первичная кардиомиопатия, которая характеризуется интенсивно развитыми желудочковыми трабекулами в сочетании с глубокими межтрабекулярными лакунами, выстланными эндокардом и не связанными с коронарным кровотоком, предрасполагающими к образованию тромбов. Говоря о НКМ, подразумевают поражение левого желудочка (ЛЖ), так как массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке (ПЖ). Дифференцировать повышенную трабекулярность ПЖ от патологического НКМ сложно, поэтому вопрос об изменениях в ПЖ до сих пор остается спорным [2]. В среднем распространенность НКМ в общей популяции 0,05%. Этиология и патогенез до конца не изучены. Неспецифична и гистологическая картина этого заболевания [4].

Наследственный характер выявляется примерно в 18% случаев у взрослых и 40-50% случаев у детей [5]. Выделяют два типа наследования: аутосомно-доминантный тип и сцепленное с Х-хромосомой наследование [6, 12]. НКМ является генетически гетерогенным заболеванием, поэтому установить определяющий молекулярный дефект пока является невозможным [1].

Возникновение НКМ обусловлено нарушением формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца.

Выделяют три формы НМК: изолированный; в сочетании с врожденными пороками сердца; в сочетании с нейромышечными заболеваниями [3, 15, 22].

Субэндокардиальная ишемия (следствие нарушения микроциркуляции непосредственно под некомпактным слоем миокарда) является, по-видимому, основным звеном патогенеза [18].

Эта ишемия может критически нарастать, иногда описывают типичные «инфарктные» и «рубцовые» изменения: положительный тест на тропонин, патологический зубец Q, недостаточное увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях; локальные гипокинезия и акинезия по данным ультразвукового исследования (УЗИ); зоны истончения стенки ЛЖ и отсроченного субэндокардиального накопления контрастного препарата по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [13, 16, 20, 21].

При синдроме НКМ ишемическое повреждение с развитием крупно- и мелкоочагового кардиосклероза рассматривается как основной механизм аритмий и прогрессирования хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Клиническая картина «губчатой» кардиомиопатии неспецифична и включает в себя общие синдромы сердечной патологии, такие как: нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения. Степень выраженности симптоматики зависит от объема поражения сердечной мышцы и коррелирует с прогнозом [9]. У 15-20% пациентов заболевание может протекать бессимптомно [11].

В настоящее время диагностика губчатой кардиомиопатии осуществляется при помощи ЭхоКГ и МРТ, возможно применение рентгеновской компьютерной томографии и рентгеновской контрастной вентрикулографии [19]. УЗИ позволяет определить локализацию и структуру поражения стенки ЛЖ.

Проблемой разработки ультразвуковых критериев диагностики некомпактного миокарда занимаются с начала 1990-х гг. Были предложены различные ультразвуковые критерии «губчатого» миокарда ЛЖ, однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза.

Трабекулярность миокарда может быть повышена и при других кардиомиопатиях, поэтому эхокардиографическая диагностика НКМ требует высокой квалификации врача.

Диагностические критерии предложены T. Chin и соавторами: НКМ определяется как соотношение X/Y ≤ 0,5, где Х – расстояние от эпикарда до межтрабекулярных пространств, а Y – расстояние от эпикарда до максимально выступающей трабекулы.

Эти критерии рассматриваются в отношении трабекулы, располагающейся в области верхушки левого желудочка из парастернальной позиции по короткой оси, а также верхушечной позиции.

Толщина свободной стенки левого желудочка измеряется в конце диастолы [14].

C. Stollberger, J.

Finsterer рекомендуют использовать следующие диагностические критерии: более трех выступающих в полость левого желудочка трабекул по направлению от верхушки к папиллярным мышцам, видимых на одном изображении сердца; межтрабекулярные пространства, свободно сообщающиеся с полостью левого желудочка, визуализируются с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК) [19]. C. Lilje и соавторы предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по соотношению слоя «плотного» истинного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ: 0,33-0,26 – «мягкая» некомпактность; 0,25-0,2 -умеренная:

Источник: https://science-education.ru/ru/article/view?id=21733

Некомпактный миокард левого желудочка

Повышенная трабекулярность левого желудочка что это такое

Некомпактный миокард левого желудочка — тип кардиомиопатии, который характеризуется гипертрофией мышечных волокон указанной локализации, их чрезмерной трабекулярностью, образованием глубоких межтрабекулярных пространств.

Пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость, нарушения ритма, головную боль, отеки ног. Диагностика основывается на инструментальных методах: Эхо-КГ, ЭКГ, МРТ, ПЭТ-КТ.

Тактика лечения зависит от тяжести патологии, включает в себя медикаментозные и хирургические методики, направленные на коррекцию сердечной недостаточности, предупреждение опасных аритмических, тромбоэмболических осложнений.

Некомпактный, или губчатый, миокард левого желудочка (НЛМЖ) — диагноз, относительно недавно введенный в клиническую практику в связи с улучшением методов исследования сердца. Является редко встречающимся заболеванием, наблюдается примерно у 0,015% взрослых людей, в 18% случаев имеет наследственный характер.

Специалисты отмечают, что реальные цифры могут существенно превышать официальные данные из-за выраженной гиподиагностики сердечно-сосудистых патологий. Аномалия строения чаще диагностируется у мужчин — 56-82%. У детей составляет до 10% обнаруживаемых болезней миокарда, занимает третье место по частоте после гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии.

У больных младше 18 лет около половины наблюдений является следствием генетического дефекта.

Некомпактный миокард левого желудочка

Причинные факторы патологии остаются недостаточно изученными, однако существуют определенные закономерности, свидетельствующие о ее наследственном характере.

Например, аномалия строения кардиальной мышцы нередко встречается у представителей нескольких поколений одной семьи, как у мужчин, так и у женщин всех возрастов. Существуют зарегистрированные случаи, не вписывающиеся в эту концепцию.

С учетом этого обстоятельства были разработаны две теории развития некомпактного миокарда левого желудочка:

  • Эмбриональная. Заболевание является наследственным, передача осуществляется двумя путями: с аутосомами или с половой Х-хромосомой (около 40% наблюдений). Локализовать поврежденный ген лабораторно не удалось, но можно выделить общие закономерности – мутация затрагивает нормальный биосинтез белков, ответственных за построение внутреннего клеточного скелета (бета-миозин, кардиальный альфа-актин, тропонин-Т).
  • Дезадаптационная. Образование некомпактного миокарда становится патологической реакцией на повреждающие факторы. Это предположение подкрепляется фактами обнаружения заболевания у взрослых пациентов с ранее неизмененной сердечной мышцей. Подобные случаи выявлялись у молодых спортсменов и беременных женщин, что говорит о повышенной нагрузке на кардиальные структуры как о ведущей причине развития повышенной трабекулярности, возможно – на фоне существующей наследственной предрасположенности.

В механизме развития заболевания ведущую роль играют три основных компонента: недостаточная функция сердца, нарушения ритма, повышенный риск тромбоэмболии. Некомпактный миокард представляет собой слой кардиомиоцитов с нарушенной структурной организацией, что не позволяет ему сокращаться так же эффективно, как здоровым участкам сердечной мышцы.

Чем больше аномальных мышечных волокон – тем ярче выражены признаки кардиальной недостаточности. Патологическая архитектоника ткани создает условия для расстройства микроциркуляции крови и ишемии левого желудочка.

Уменьшение функциональной активности органа может быть как систолическим, так и диастолическим по рестриктивному типу, что связано с повышенной трабекулярностью.

Нарушения сердечного ритма провоцируются анатомической неоднородностью миокарда – некомпактный, рыхлый слой сменяется слоем с более плотной структурой.

Это негативно влияет на распространение электрического импульса по мышечным волокнам и может приводить к развитию желудочковых аритмий.

На фоне сниженной насосной функции сердца, наличия обширных полостей между дополнительными трабекулами неритмичные сокращения создают предпосылки для изменения реологических свойств крови и тромбообразования.

Некомпактный миокард определяют как первичную структурную и функциональную патологию сердечной мышцы, развивающуюся при отсутствии заболеваний, способных вызвать нарушение строения тканей: артериальной гипертензии, дисфункции венечных сосудов, клапанной системы. Аномалию, локализованную в левом желудочке, систематизируют по наличию либо отсутствию сопутствующих изменений строения сердца:

  • Изолированная форма. Губчатый миокард представляет собой единственную структурную кардиальную патологию в виде массивных трабекулярных образований. Из-за скудной клинической картины и низкой вероятности развития осложнений обычно не диагностируется.
  • Сочетанная форма. Некомпактный слой кардиальной мышцы сочетается с врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, врожденный стеноз легочной артерии) или нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, мышечная дистрофия Беккера, Эмери-Дрейфуса). Патологии не являются причиной увеличенной трабекулярности, которая нередко обнаруживается в процессе диагностики основного заболевания.

Заболевание имеет чрезвычайно разнообразную клиническую картину, выраженность которой во многом зависит от степени гипертрофического процесса. Обычно симптомы проявляются у детей и подростков, однако манифестация возможна и в зрелом возрасте.

Пациенты отмечают нарастающие симптомы сердечной недостаточности, прежде всего – появление одышки. Учащение дыхания вначале выявляется при активной физической активности, затем – при легкой нагрузке, в терминальных стадиях — в покое.

Застойные явления в сосудах легких провоцируют затруднения дыхания в положении лежа, ночные приступы кашля, иногда с примесью крови.

При выраженной гипофункции кардиомиоцитов могут наблюдаться отеки и синюшность нижних конечностей. У ряда больных обнаруживается слабость, быстрая утомляемость, спутанность сознания, нарушение сна, уменьшение диуреза, особенно в дневное время.

Развитие аритмии добавляет к клинической картине ощущение сердцебиения, перебоев в работе органа, тахикардию или выраженную брадикардию, боль за грудиной, головокружение, иногда – потери сознания.

Некомпактный миокард нередко сочетается с нейромышечными патологиями, что проявляется снижением тонуса скелетной мускулатуры, нарушением походки, постепенной утратой физических навыков (ходьба, способность сидеть, держать голову).

НМЛЖ способен привести к развитию жизнеугрожающих состояний, природа которых тесно связана с тремя основными компонентами патогенеза аномалии. Сердечная недостаточность может стать причиной тяжелых клинических синдромов: отека легких, кардиогенного шока, острой почечной недостаточности.

Прогрессирующее разрастание трабекул в полости левого желудочка иногда провоцирует внезапную сердечную смерть из-за критического нарушения функции проводящей системы и развития фибрилляции желудочков.

Тромбоэмболические осложнения — ведущие причины инвалидизации пациентов с некомпактным миокардом, способствующие возникновению ишемического инсульта, коронарогенного инфаркта, тромбоза артерий брыжейки, почек.

Симптомы некомпактного миокарда достаточно неспецифичны, поэтому на первое место в обнаружении патологии выходят инструментальные методы.

На первичном приеме кардиолог или терапевт может заподозрить наличие аномального строения сердца по сочетанию признаков сердечной недостаточности и аритмического синдрома.

Специалист уточняет семейный анамнез, чтобы выявить возможную наследственную предрасположенность. Из дополнительных методов обследования используются:

  • Ультразвуковое исследование (Эхо-КГ). Является основным способом визуализации при нефизиологическом строении мышечного слоя левого желудочка. На патологию указывает утолщение стенки камеры из-за выдающихся в полость массивных трабекул с объемными межтрабекулярными пространствами, особенно в области верхушки, боковой стенки. Толщина некомпактной части вдвое больше нормальной, при использовании доплеровского картирования в желудочке выявляются турбулентные потоки крови. Дополнительно уточняется вид заболевания – при изолированной форме другие аномалии строения органа не просматриваются.
  • Магнитно-резонансная томография. Применение этого метода дополнительно к Эхо-КГ позволяет провести более полный дифференциальный диагноз, исключить ошибку, особенно при затруднительной визуализации верхушки сердца. Применение контрастного вещества помогает повысить разрешающую способность исследования и более точно определить внутреннюю структуру левого желудочка, а также диагностировать некомпактный слой на ранних стадиях.
  • Позитронно-эмиссионная томография. Дает возможность оценить объем регионарного кровотока в измененных областях кардиальной мышцы, установить коронарный резерв в участках гипокинезии, сравнить перфузию, активность метаболических процессов в нормальных и аномальных участках. Методика применяется для уточнения эффективности терапевтических мероприятий.
  • Электрокардиография. С помощью ЭКГ определяют частоту и характер сердечных сокращений, выявляют экстрасистолию, аритмию, вид нарушения внутрикардиальной проводимости, исключают органические повреждения. Иногда метод дополняют велоэргометрией для оценки резервных возможностей миокарда и уточнения степени сердечной недостаточности или холтеровским мониторированием для выявления редко проявляющихся нарушений ритма.
  • Электрофизиологическое исследование. Использование этого инвазивного метода диагностики требуется при выраженных аритмиях для корректировки тактики лечения. Полученные данные помогают решить вопрос о необходимости установки кардиостимулятора или (при риске развития опасной для жизни фибрилляции желудочков) кардиовертера-дефибриллятора.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями сердца, другими видами кардиомиопатий, добавочными хордами, трабекулами, ишемической болезнью, амилоидозом, инфарктом миокарда, кардиогенным шоком, кардиогенным дистресс-синдромом. Как причины развития одышки необходимо исключить хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальную астму, эмфизему легких), пневмонию.

При отсутствии симптоматики, нарушений ритма, уменьшения фракции выброса левого желудочка проведение специализированной терапии не показано.

Необходим контроль над состоянием в динамике, плановые осмотры у кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев. При выраженных проявлениях патологии необходима коррекция состояния, предупреждение опасных осложнений.

Существуют две основные линии лечения некомпактного миокарда левого желудочка:

  • Медикаментозная терапия. Применение лекарственных препаратов обосновано при легкой и средней тяжести болезни. Для улучшения функции миокарда, увеличения ударного объема левого желудочка используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона. Выраженные нарушения ритма, особенно желудочковой локализации требуют применения антиаритмических средств: антагонистов кальциевых, натриевых, калиевых каналов. Профилактика тромбоэмболии заключается в назначении антикоагулянтов, антиагрегантов.
  • Хирургическое лечение. Инвазивные методики рекомендованы при тяжелом течении некомпактного миокарда с выраженной сердечной недостаточностью, наличием жизнеугрожающих нарушений ритма. Непосредственно резекция губчатого слоя — перспективное направление, которое в клинической практике в настоящее время почти не используется. Обычно при серьезных нарушениях работы проводящей системы сердца производится вживление кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При трехкратном преобладании патологического слоя кардиомиоцитов на фоне терминальных стадий сердечной недостаточности рассматривается возможность трансплантации сердца.

Долгосрочный прогноз зависит от распространенности аномалии, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Смертность в течение 7 лет с момента постановки диагноза достигает 24%.

При своевременном обращении к специалистам, комплексном полноценном лечении возможна коррекция недостаточной функции сердца, аритмических проявлений. Из-за преимущественно наследственной этиологии некомпактного миокарда специфическая профилактика отсутствует.

Общие превентивные мероприятия включают ведение здорового образа жизни, достаточную физическую активность, правильное питание, снижение психоэмоциональных нагрузок.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/LVNC

МедПрофилактика
Добавить комментарий