Тромбастения гланцмана

Диагностика тромбастении Гланцмана с помощью исследования показателей плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза

Тромбастения гланцмана

1. George JN, Caen JP, Nurden AT. Glanzmann’s thrombasthenia: the spectrum of clinical disease. Blood. 1990; 75(7): 1383-95.

2. Nurden AT, Fiore M, Nurden P, Pillois X. Glanzmann thrombasthenia: a review of ITGA2B and ITGB3 defects with emphasis on variants, phenotypic variability, and mouse models. Blood. 2011; 118(23): 5996-6005.

3. Nurden AT, Pillois X, Nurden P. Understanding the genetic basis of Glanzmann thrombasthenia: implications for treatment. Expert Rev Hematol. 2012; 5(5): 487-503.

4. Cong NV, Uzan G, Gross MS, Jegou-Foubert C, Frachet P, Boucheix C, et al. Assignment of human platelet GP2B (GPIIb) gene to chromosome 17, region q21.1-q21.3. Hum Genet. 1988; 80(4): 389-92.

5. Coller BS, Shattil SJ. The GPIIb/IIIa (integrin alpha Ilb beta 3) odyssey: a technology-driven saga of a receptor with twists, turns, and even a bend. Blood. 2008; 112(8): 3011-25.

6. Thornton MA, Poncz M, Korotishevsky M, Yakobson E, Usher S, Seligsohn U, et al. The human platelet alpha Ilb gene is not closely linked to its integrin partner beta3. Blood. 1999; 94(6): 2039-47.

7. Shattil SJ. Signaling through platelet integrin alpha Ilb beta 3: inside-out, outsidein, and sideways. Thromb Haemost. 1999; 82(2): 318-25.

8. Воробьев АИ, ред. Руководство по гематологии. 4-е изд. М.: Ньюдиамед, 2007; 530-40.

9. Шабалов НП, ред. Детские болезни. Учебник. 5-е изд. Т. 2. СПб.: Питер, 2007; 335-43.

10. Emambokus NR, Frampton J. The glycoprotein Ilb molecule is expressed on early murine hematopoietic progenitors and regulates their numbers in sites of hematopoiesis. Immunity. 2003; 19(1): 33-45.

11. Arnaout MA, Mahalingam B, Xiong JP. Integrin structure, allostery, and bidirectional signaling. Annu Rev Cell Dev Biol. 2005; 21: 381-410.

12. Perutelli P, Mori PG. Biochemical and molecular basis of Glanzmann’s thrombasthenia. Haematologica. 1992; 77(5): 421-6.

13. Calvete JJ. On the structure and function of platelet integrin alpha IIb beta 3, the fibrinogen receptor. Proc Soc Exp Biol Med. 1995; 208(4): 346-60.

14. Mitchell WB, Li J, French DL, Coller BS. alpha IIb beta 3 biogenesis is controlled by engagement of alpha IIb in the calnexin cycle via the N15-linked glycan. Blood. 2006; 107(7): 2713-9.

15. Wilcox DA, Wautier JL, Pidard D, Newman PJ. A single amino acid substitution flanking the fourth calcium binding domain of alpha IIb prevents maturation of the alpha IIb beta 3 integrin complex. J Biol Chem. 1994; 269(6): 4450-7.

16. Nelson EJ, Li J, Mitchell WB, Chandy M, Srivastava A, Coller BS. Three novel betapropeller mutations causing Glanzmann thrombasthenia result in production of normally stable pro-alphaIIb, but variably impaired progression of pro-alphaIIb beta3 from endoplasmic reticulum to Golgi. J Thromb Haemost. 2005; 3(12): 2773-83.

17. Gonzalez-Manchön C, Arias-Salgado EG, Butta N, Martin G, Rodriguez RB, Elalamy I, et al. A novel homozygous splice junction mutation in GPIIb associated with alternative splicing, nonsense-mediated decay of GPIIb-mRNA, and type II Glanzmann’s thrombasthenia. J Thromb Haemost. 2003; 1(5): 1071-8.

18. Mansour W, Einav Y, Hauschner H, Koren A, Seligsohn U, Rosenberg N. An allb mutation in patients with Glanzmann thrombasthenia located in the N-terminus of blade 1 of the ß-propeller (Asn2Asp) disrupts a calcium binding site in blade 6. J Thromb Haemost. 2011; 9(1): 192-200.

19. Bolton-Maggs PH, Chalmers EA, Collins PW, Harrison P, Kitchen S, Liesner RJ, et al. A review of inherited platelet disorders with guidelines for their management on behalf of the UKHCDO. Br J Haematol. 2006; 135(5): 603-33.

20. Israels SJ, Kahr WH, Blanchette VS, Luban NL, Rivard GE, Rand ML. Platelet disorders in children: A diagnostic approach. Pediatr Blood Cancer. 2011; 56(6): 975-83.

21. Toogeh G, Sharifian R, Lak M, Safaee R, Artoni A, Peyvandi F. Presentation and pattern of symptoms in 382 patients with Glanzmann thrombasthenia in Iran. Am J Hematol. 2004; 77(2): 198-9.

22. Israels SJ. Diagnostic evaluation of platelet function disorders in neonates and children: an update. Semin Thromb Hemost. 2009; 35(2): 181-8.

23. Biss TT, Blanchette VS, Clark DS, Wakefield CD, James PD, Rand ML. Use of a quantitative pediatric bleeding questionnaire to assess mucocutaneous bleeding symptoms in children with a platelet function disorder. J Thromb Haemost. 2010; 8(6): 1416-9.

24. Eshghi P, Jenabzadeh A, Habibpanah B. Hemorrhage treatment report of patients suffering from Glanzmann’s thrombasthenia resulting hospitalization from 2006 to 2011 at Mofid Children’s Hospital. Iran J Blood Cancer. 2014; 6(3): 127-31.

25. Farsinejad A, Abolghasemi H, Kazemi A, Aghaiipour M, Hadjati E, Faranoush M, et al. Classification of Iranian patients with Glanzmann’s thrombasthenia using a flow cytometric method. Platelets. 2011; 22(5): 321-7.

26. Farsinejad A, Farajollahi MM, Kazemi A, Saemi N, Faranoush M. Different biochemical expression pattern of platelet surface glycoproteins suggests molecular diversity of Glanzmann’s thrombasthenia in Iran. Blood Coagul Fibrinolysis. 2013; 24(6): 613-8.

27. Poon MC, Demers C, Jobin F, Wu JW. Recombinant factor VIIa is effective for bleeding and surgery in patients with Glanzmann thrombasthenia. Blood. 1999; 94(11): 3951 -3.

28. Nair S, Ghosh K, Kulkarni B, Shetty S, Mohanty D. Glanzmann’s thrombasthenia: updated. Platelets. 2002; 13(7): 387-93.

29. Bennett JS, Vilaire G. Exposure of platelet fibrinogen receptors by ADP and epinephrine. J Clin Invest. 1979; 64(5): 1393-401.

30. Belloc F, Heilmann E, Combrie R, Boisseau MR, Nurden AT. Protein synthesis and storage in human platelets: a defective storage of fibrinogen in platelets in Glanzmann's thrombasthenia. Biochim Biophys Acta. 1987; 925(2): 218-25.

31. Alberio L, Safa O, Clemetson KJ, Esmon CT, Dale GL. Surface expression and functional characterization of alpha-granule factor V in human platelets: effects of ionophore A23187, thrombin, collagen, and convulxin. Blood. 2000; 95(5): 1694-702.

32. Dale GL, Friese P, Batar P, Hamilton SF, Reed GL, Jackson KW, et al. Stimulated platelets use serotonin to enhance their retention of procoagulant proteins on the cell surface. Nature. 2002; 415(6868): 175-9.

33. Yakimenko AO, Verholomova FY, Kotova YN, Ataullakhanov FI, Panteleev MA. Identification of different proaggregatory abilities of activated platelet subpopulations. Biophys J. 2012; 102(10): 2261-9.

34. Topal A, Kilicaslan A, Erol A, Cankaya B, Otelcioglu Ç. Anaesthetic management with thromboelastography in a patient with Glanzmann thrombasthenia. Turk J Anaesth Reanim. 2014; 42(4): 227-9.

https://doi.org/10.24287/1726-1708-2015-14-4
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License. ISSN 1726-1708 (Print)ISSN 2414-9314 (Online)

Источник: https://www.hemoncim.com/jour/article/view/118

Тромбастения Гланцмана у детей лечение и симптомы

Тромбастения гланцмана

Тромбастения Гланцмана (thrombasthenia glanzmann) у детей – это наследственное заболевание, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов с нарушением их агрегации.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы тромбастении Гланцмана у детей, о том как проводится лечение тромбастении Гланцмана у детей и какие меры профилактики вы можете проводить чтобы оградить своего ребенка от этого заболевания.

Лечение тромбастении Гланцмана

В лечении используются концентраты тромбоцитов или обогащенная тромбоцитами плазма. Эти средства лечения показаны при массивных кровотечениях.

Больным назначают внутримышечное введение 1 % раствора натриевой соли АТФ и препаратов магния, нормализующее ретракцию кровяного сгустка; у некоторых больных на 1 – 2 мес прекращается кровоточивость.

Эпсилон-аминокапроновую кислоту, дицинон вводят больным тромбастенией Гланцмана с целью улучшения агрегационно-адгезивных свойств тромбоцитов. Кроме того, для лечения тромбастении назначают обычные гемостатические препараты: 10% раствор хлорида кальция, аскорутин, местно применяют тампоны с гемостатической губкой, тромбином.

Средства лечения тромбастении Гланцмана у детей

В последнее время в лечении тромбастении Гланцмана с хорошим клиническим эффектом используются препараты лития (карбонат лития).

При лечении тромбастении Гланцмана используют препараты, улучшающие адгезивноагрегационные свойства тромбоцитов:

  • аминокапроновую кислоту, этамзилат;
  • метаболические средства [например, трифосаденин (АТФ), препараты магния];
  • назначают кальция хлорид, аскорутин, местные гемостатические средства.

При лечении сопутствующих заболеваний следует избегать препаратов, ухудшающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов: салицилатов, бруфена, индометацина, карбенициллина, аминазина, нитрофурановых препаратов.

Профилактика тромбастении Гланцмана

Для профилактики кровоточивости рекомендуют повторные курсы трифосаденина (АТФ) и препаратов магния через 2-3 мес. Следует избегать назначения лекарственных средств, ухудшающих адгезивноагрегационную способность тромбоцитов, а также физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), которые могут оказывать на них повреждающее действие.

Прогноз лечения. Заболевание тромбастения Гланцмана неизлечима, однако с возрастом кровоточивость может уменьшаться.

Симптомы тромбастении Гланцмана

Клиническая картина тромбастении Гланцмана аналогична тромбоцитопенической пурпуре.

Основные симптомы тромбастении Гланцмана

Клинически заболевание проявляется таким симптомом, как кровоточивостью. Характерны кровоизлияния в виде экхимозов и петехий. Преобладают кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек; возможны маточные кровотечения. Реже отмечают кровоизлияния в склеру, глазное дно, головной мозг.

Для тромбастении Гланцмана у детей характерны такие симптомы, как замедление или отсутствие ретракции кровяного сгустка. У некоторых больных возможно удлинение времени кровотечения. Количество тромбоцитов и уровень плазменных факторов свертывания нормальные. Сократительная способность сосудов нарушена. Эндотелиальные пробы могут быть положительными.

Причины тромбастении Гланцмана

По мнению одних авторов, наследование детьми тромбастении Гланцмана аутосомно-рецессивное, по мнению других – аутосомно-доминантное. Заболевание может передаваться по линии отца и матери; могут болеть тромбопатией родители и дети, чего не бывает при гемофилии.

Выявлено два типа болезни Гланцмана: тип А (9? или р) и тип В (9?).

Развитие заболевания связано с аномалиями гликопротеина IIb/IIIa и снижением активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, что приводит к недостаточности ретракции тромба, нарушению морфологии тромбоцитов, снижению способности тромбоцитов к адгезии, нарушению агрегации тромбоцитов; время свёртывания крови и содержание тромбоцитов нормальные.

Суть дефекта тромбоцитов у больных тромбастенией до конца не выяснена. Отмечается анизоцитоз пластинок, тромбоциты лежат отдельно, не агглютинируясь, нарушены агрегационно-адгезивные свойства. При электронно-микроскопическом исследовании выявляется нарушение распластывания пластинок, которые не имеют отростков.

Установлено, что мембрана нормальных тромбоцитов содержит 4 различных гликопротеина – I, II, IIб и III. В мембране тромбоцитов больных тромбастенией выявлено уменьшение содержания гликопротеинов Нб и III. Предполагают, что последние связывают фибриноген в присутствии ионов кальция.

Диагностика тромбастении Гланцмана

Диагностика тромбастении Гланцмана основана на клинических и лабораторных данных. Для тромбастении Гланцмана характерны такие симптомы и проявления:

  • наличие повышенной кровоточивости у родственников;
  • синячковый тип кровоточивости;
  • нормальное содержание тромбоцитов;
  • положительные эндотелиальные пробы;
  • увеличение длительности кровотечения;
  • снижение степени ретракции кровяного сгустка;
  • снижение или отсутствие агрегации тромбоцитов с аденозиндифосфатом, коллагеном.

В основе заболевания тромбастенией Гланцманна лежит генетически обусловленное снижение содержания гликопротеина IIb-Ша на поверхности мембран тромбоцитов, вследствие чего развивается неспособность тромбоцитов связывать фибриноген, образовывать агрегацию между клетками и вызывать ретракцию кровяного сгустка.

Тромбастения Гланцманна у ребенка – диагностика

Диагностика тромбастении Гланцманна основывается на отсутствии агрегации тромбоцитов в ответ на воздействие физиологических активаторов (АДФ, тромбин, коллаген, адреналин) и отсутствии или недостаточной ретракции кровяного сгустка. При этом агрегация тромбоцитов с ристоцетином не нарушена.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/deti94.html

Тромбастения гланцманна

Тромбастения гланцмана

К патологии коагулологической системы (гемостаза)  организма человека  относится большое число заболеваний и синдромов, проявляющихся различного рода повышенной кровоточивостью; индуцированными или спонтанными тромбозами; проблемами нарушения заживления ран и пролонгации трофических  периферических расстройств.

Коагулологическая система представляет собой сложный многокомпонентный клеточно-биохимический комплекс, обеспечивающий сохранение целостности организма за счет постоянного поддержания жидкого состояния крови, формирования направленного тромбоза (по требованию), активации репаративных заживительных процессов в местах сосудистых и тканевых повреждений.

Процессы нормального гемостаза в организме обеспечивают сосуды и непосредственно сосудистая стенка, клетки крови и, в частности, кровяные пластинки (тромбоциты), система адгезивных молекул плазмы крови, свертывающая система крови, система фибринолиза, система первичных и вторичных антикоагулянтов-антипротеаз, система первичных репарантов-заживителей.

Процесс тромбообразования подразделяется на первичный и вторичный гемостаз.

Важнейший компонент системы гемостаза представляют специфические клетки крови – тромбоциты. Тромбоциты являются основными клетками, участвующими в процессах свертывания крови.

Первичный гемостаз активизируется и осуществляется при повреждении целостности сосудистой стенки.

После повреждения эндотелия структуры базальной мембраны сосудов, содержащие тромбогенные факторы (коллаген, ламинин), начинают непосредственно контактировать с циркуляторным руслом. Далее цепь реакций системы гемостаза следующая.

С базальной мембраной сосудов взаимодействуют адгезивные молекулы плазмы крови, такие как фактор Виллебранда и фибронектин.

Эти адгезивные молекулы прочно фиксируют в поврежденных участках сосудистой стенки тромбоциты, которые  сначала прилипают (адгезируют) к месту повреждения, затем – распластываются на поврежденной поверхности и агрегируют между собой. Формирование сосудисто-тромбоцитарного тромба обозначается как первичный, тромбоцитарно-сосудистый гемостаз.

После формирования тромбоцитарных агрегатов на их поверхности экспонируется 3-й пластиночный фактор (мембранные фосфолипиды), который резко стимулирует свертывание крови (в 500-700 тыс.

раз) как по внутреннему механизму (с формированием теназного комплекса – состоящего из IХ фактора -VIII фактора – Са++-3-го платиночного фактора), так и по общему механизму (с формированием протромбиназного комплекса – состоящего из Х фактора- V фактора – Са++-3-го пластиночного фактора).

В результате активации свертывания образующийся в большом количестве тромбин приводит к образованию из фибриногена фибрина, который при участии XIIIфактора прочно стабилизирует (армирует) тромбоцитарно-фибриновый тромб. Механизм образования стабильного фибринового тромба обозначается как вторичный гемостаз.

Тромбоциты принимают участие не только в первичном и  вторичном гемостазе, но и активно содействуют процессам заживления и репарации сосудистых и тканевых повреждений (ран, трофических периферических расстройств и др.).

Тромбоциты активно стимулируют заживительные процессы благодаря выбросу ростовых факторов из своих специфических альфа-гранул (плазменного фибронектина, фактора роста тромбоцитов, трансформирующего фактора роста-бета и др.).

При появлении у пациента любых проявлений геморрагического синдрома – повышенной кровоточивости (петехиальная сыпь, синяки, экхимозы, носовые кровотечения, кровотечения после экстракции зубов, повышенные меноррагии, почечные кровотечения и др.) обязательным является подсчет у него количества тромбоцитов в периферической крови. В норме число тромбоцитов в крови составляет 150- 375 тыс. в мкл.

Тромбоциты производятся специализированными клетками костного мозга – мегакариоцитами. Известно, что один мегакариоцит может продуцировать до 4-8 тыс. тромбоцитов.

В тромбоцитопоэзе участвует специфический фактор – тромбопоэтин, который вырабатывается в печени.

При снижении числа тромбоцитов уровень тромбопоэтина в крови резко возрастает, что, в конечном итоге, приводит к стимуляции тромбоцитопоэза.

Продолжительность жизни тромбоцитов у человека составляет 8-10 дней.

Тромбоциты отличаются определенными морфологическими особенностями. Нормальный размер тромбоцитов колеблется в пределах 2-3,5 мкм. Необходимо подчеркнуть, что тромбоциты хорошо видны в обычный микроскоп. Нормальные тромбоциты в мазках периферической крови выглядят как округлые клетки, насыщенные фиолетово-красными включениями – альфа-гранулами (белково-содержащими гранулами).

При исследовании функциональных особенностей тромбоцитов используется метод определения агрегационной активности тромбоцитов при помощи специальных приборов – агрегометров.

Для верификации концентрации мембранных рецепторов тромбоцитов, большинство из которых являются гликопротеинами (ГП), используются специфические моноклональные антитела. Оценка белкового состава тромбоцитов осуществляется иммуноблотингом.

Определение структурных особенностей тромбоцитов – состояние специфических гранул тромбоцитов, митохондрий, системы плотных трубочек, открытой канальцевой системы – проводится при помощи электронной микроскопии.

Если обобщить функциональные особенности тромбоцитов, то их можно распределить на реакции, обусловленные мембранными структурами тромбоцитов, процесс активации кровяных пластинок – метаболизм-превращение арахидоновой кислоты в тромбоксан А2,  реакции выброса определенных гранул тромбоцитов.

Наследственные и приобретенные нарушения молекулярно-функциональных параметров тромбоцитов обозначаются как наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Учитывая хорошо известные сегодня молекулярные и функциональные параметры тромбоцитов, наследственные тромбоцитопатии классифицируются на следующие групповые формы:

– мембранозные (патология мембранных рецепторов тромбоцитов);

– обусловленные дефектом метаболизма арахидоновой кислоты (аспириноподобные формы);

– связанные с патологией реакции выброса и повреждением-отсутствием специфических гранул тромбоцитов;

– смешанные;

– трудно классифицируемые формы.

Тромбастения Гланцманна представляет собой наследственную тромбоцитопатию так называемого мембранозного типа. При ней повреждены определенные мембранные рецепторы тромбоцитов. Эта форма тромбоцитопатии наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поэтому ею страдают как мужчины, так и женщины. Тромбастения впервые описана в 1918 г. исследователем E.Glanzmann.

Клинически заболевание проявляется повышенной, иногда тяжелой, кровоточивостью микроциркуляторного типа. У больных легко  образуются синяки, экхимозы. Нередко бывают десневые кровотечения. Часты носовые трудно останавливаемые кровотечения, длительные кровотечения при травмах и порезах, а также обильные, длительные меноррагии. Почечные кровотечения редки.

При осмотре пациентов – по органам и системам без особенностей. Однако симптом “щепка” – положительный. Время кровотечения при различных пробах (проба Айви, проба Дьюка) резко удлинено. Характернейшим признаком тромбастении Гланцманна является отсутствие или резкое снижение ретракции кровяного сгустка. Уровень тромбоцитов в крови при тромбастении Гланцманна сохраняется нормальным.

Однако при эпизодах тяжелых кровотечений с большой кровопотерей может наблюдаться выраженная тромбоцитопения (уровень тромбоцитов иногда составляет 50-100 тыс. в мкл). Кровотечение при тромбастении Гланцманна может носить катастрофический характер.

Известен случай, когда при небольшом порезе губы кровотечение было настолько сильным, что пациентка, девочка 10 лет,  погибла от тяжелейшего, быстро развившегося геморрагического шока.

Морфология тромбоцитов при тромбастении Гланцманна  нормальная. Размер тромбоцитов колеблется от 2 до 3,5 мкм, насыщенность тромбоцитов альфа-гранулами такая же, как и у здоровых людей.

Функциональные нарушения тромбоцитов при тромбастении Гланцманна отличаются высокой специфичностью. Наблюдается отсутствие агрегации тромбоцитов на все физиологические активаторы (агонисты). Отсутствует агрегация в ответ на добавление АДФ, коллагена, тромбина, арахидоновой кислоты. Сохраняется нормальная агрегация тромбоцитов в ответ на ристоцетин.

Характерным признаком и причиной развития тромбастении Гланцманна является отсутствие или резкий дефицит мембранного рецептора тромбоцитов GP  IIb-IIIa. В норме рецептор GP IIb-IIIa ответственен за агрегацию тромбоцитов, опосредованную молекулами фибриногена, то есть рецептор GP  IIb-IIIa является рецептором фибриногена.

Необходимо подчеркнуть, что помимо фибриногена с GP  IIb-IIIa могут взаимодействовать и фактор Виллебранда, и фибронектин. Прямым диагностическим методом, подтверждающим тромбастению Гланцманна, является тест связывания моноклональных антител с GP  IIb-IIIa.

При тромбастении специфическое взаимодействие моноклональных антител с GP  IIb-IIIa полностью отсутствует или резко снижено.

Выделяется 2 типа тромбастении Гланцманна: I тип – число рецепторов GP  IIb-IIIa на поверхности тромбоцитов составляет менее 5% от нормы; II тип – число рецепторов GP  IIb-IIIa на поверхности тромбоцитов составляет более 5% (6-25% от нормы).

Необходимо отметить, что при I типе тромбастении Гланцманна в альфа-гранулах тромбоцитов отсутствуют молекулы фибриногена. При II типе тромбастении Гланцманна – фибриноген в составе альфа-гранул определяется.

Естественно, что тяжесть течения тромбастении при I типе значительно превалирует над II типом.

Лечение тромбастении Гланцманна проводится в том случае, если у больных имеет место активный геморрагический синдром. Больным противопоказаны физические напряжения. Диета должна отличаться повышенным содержанием фосфолипидов (орехи, семечки и др.

); могут оказаться полезными продукты, содержащие большие количества витамина К (зеленый чай, шпинат, зеленый салат и др.). При активном носовом кровотечении показана передняя тампонада носа масляными тампонами с антифибринолитиками (эпсилон-аминокапроновая кислота и др.).

При любых типах геморрагического синдрома показано: пить отвар крапивы по 1/2 ст.

ложки 2 -3 раза в день; в/м инъекции с АТФ; аскорутин по 1-2 таблетки 2-3 раза в день; дицинон 1-2 таблетки 3 раза в день; антифибринолитики  – препараты могут назначаться как парентерально, так и внутрь; десмопрессин – либо капли в нос по 1-2 капли в каждую ноздрю (300 мкг) 1 раз в день, либо подкожно по 0,3 мкг/кг массы тела 1 раз в день. При тяжелом геморрагическом синдроме высокой гемостатической эффективностью обладают внутривенные введения.

Основным способом остановки кровотечений при тромбастении Гланцманна являются трансфузии концентрата тромбоцитной массы. Как правило, переливается 4-8 доз тромбоконцентрата. Если кровотечение продолжается, трансфузии тромбоконцентрата повторяют.

Однако необходимо особо подчеркнуть, что к трансфузиям тромбомассы надо прибегать только в крайних случаях, по жизненным показаниям.

Это связано с тем, что трансфузии концентрата тромбоцитов не только являются небезопасными в плане наличия вирусов, но и при тромбастении Гланцманна приводят к иммунизации больных с появлением большого количества аллоантител к дефицитному при тромбастении мебранному рецептору тромбоцитов GP IIb-IIIa.

Аллоантитела к GP  IIb-IIIa блокируют этот рецептор на донорских тромбоцитах, делая неэффективными трансфузии тромбоконцентрата. Лечение геморрагического синдрома у пациентов с тромбастенией Гланцманна, имеющих большие уровни аллоантител к тромбоцитам, представляет трудности.

В этих ситуациях приходится назначать стероидные гормоны, иммуносупрессанты, проводить процедуры лечебного плазмафереза, вводить большие дозы внутривенного человеческого иммуноглобулина. В купировании геморрагического синдрома у пациентов с большим уровнем аллоантител к GP  IIb-IIIa может оказаться высокоэффективным рекомбинантный активированный VII фактор.

Однако при прямых показаниях (катастрофические кровотечения, тяжелые травмы, послеоперационный период  и др.) наиболее эффективным методом лечения при тромбастении Гланцманна остаются трансфузии концентратов тромбоцитной массы. Предварительные трансфузии тромбоцитной массы показаны также пациентам с тромбастенией, которым планируются большие хирургические вмешательства.

Кардинально излечить тромбастению Гланцманна можно путем проведения родственной аллогенной трансплантации костного мозга. Описания таких случаев в литературе – не единичные. Большие надежды на излечение тромбастении Гланцманна возлагаются на проведение неродственной трансплантации стволовых клеток периферической крови.

Сегодня диагностика наследственной тромбоцитопатии – тромбастении Гланцманна опирается не только на клинические и лабораторные коагулологические признаки, но и достаточно точно эта форма патологии подтверждается на молекулярном уровне. Точная верификация диагноза тромбастении Гланцманна, его типов, позволяет избежать развития осложнений из-за непродуманной трансфузионной тактики, помогает правильно выбрать адекватные способы ее медикаментозного лечения.

Сергей ВАСИЛЬЕВ,

руководитель лаборатории клинической коагулологии,  профессор.

Гематологический научный центр РАМН.

Источник: http://www.rusmedserv.com/medgazeta/2006g/31/article_3593.html

МедПрофилактика
Добавить комментарий